Νευροβλάστωμα: Όγκος συμπαθητικού νευρικού συστήματος

Τι είναι το νευροβλάστωμα; 

Γενικά: Το νευροβλάστωμα είναι μια ασθένεια, κατά την οποία σχηματίζονται καρκινικά κύτταρα στον νευρικό ιστό των επινεφριδίων, του θώρακος, του λαιμού ή του νωτιαίου μυελού. Το νευροβλάστωμα δημιουργείται συχνά στον νευρικό ιστό των επινεφριδίων. Υπάρχουν δύο επινεφρίδια, το καθένα επάνω στην κορυφή του κάθε νεφρού.

Τα επινεφρίδια παράγουν σημαντικές ορμόνες, οι οποίες βοηθούν στον έλεγχο του ρυθμό της καρδιάς, στην αρτηριακή πίεση, στον έλεγχο του σακχάρου του αίματος και στον τρόπο με τον οποίον ο οργανισμός αντιδρά στο στρες. Το νευροβλάστωμα μπορεί επίσης να εμφανιστεί στην περιοχή του θώρακος, στο νευρικό ιστό κοντά στην σπονδυλική στήλη, στον λαιμό η στον νωτιαίο μυελό.

Το νευροβλάστωμα, τις πιο πολλές φορές αρχίζει κατά την πρώιμη παιδική ηλικία, συνήθως στα παιδιά ηλικίας μικρότερης των πέντε ετών. Καμιά φορά σχηματίζεται πριν από την γέννηση αλλά ανακαλύπτεται αργότερα, όταν ο όγκος αρχίζει να αυξάνεται σε μέγεθος και προκαλεί συμπτώματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα μπορεί να ανακαλυφθεί πριν από την γέννηση.

Συνήθως κατά το χρόνο που τίθεται η διάγνωση του νευροβλαστώματος, ο καρκίνος έχει ήδη εξαπλωθεί (έχει μεταστάσεις), συνήθως στους λεμφαδένες, στα οστά, στον μυελό των οστών, στο ήπαρ και στο δέρμα.

Τι προκαλεί το νευροβλάστωμα;

Ο μόνος παράγοντας κινδύνου που έχει καθιερωθεί για το νευροβλάστωμα είναι η κληρονομικότητα, αν και η συντριπτική πλειοψηφία των νευροβλαστωμάτων δεν κληρονομούνται. Πρόσφατη έρευνα δείχνει ότι μια κοινή γενετική παραλλαγή στο χρωμόσωμα 6ρ διπλασιάζει τον κίνδυνο αυτής της ασθένειας. Επίσης, έχοντας αυτή τη συγκεκριμένη παραλλαγή αυξάνει την πιθανότητα ότι ένα παιδί θα αναπτύξει μια πιο επιθετική μορφή της νόσου

 

Ποια είναι τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος;

Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα του νευροβλαστώματος. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσει συμπτώματα διαφορετικά. Τα πιθανά συμπτώματα του νευροβλαστώματος, περιλαμβάνουν πόνο στα οστά και διόγκωση στην περιοχή της κοιλίας, του λαιμού ή του θώρακος. Τα συμπτώματα αυτά προκαλούνται από την πίεση που προκαλεί ο αυξανόμενος όγκος επί των παρακείμενων ιστών ή κατά την εξάπλωση του στα οστά. Όμως, υπάρχουν και πολλές άλλες καταστάσεις οι οποίες δημιουργούν τα ίδια συμπτώματα.

Σε κάθε περίπτωση, θα πρέπει να επιζητείται η γνώμη ενός ειδικού γιατρού, σε περίπτωση που εμφανίζονται οποιαδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• κοιλιακή μάζα ή πρήξιμο στην κοιλιά
• μαύρους κύκλους γύρω από τα μάτια
• πόνοι στα οστά
• συμπίεση των νεφρών ή της ουροδόχου κύστης από τον όγκο μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στην ούρηση
• συμμετοχή του μυελού των οστών εκδηλώνεται με πόνο, χωλότητα, παράλυση ή αδυναμία 

Τα συμπτώματα του νευροβλαστώμτος μπορούν να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή με άλλα ιατρικά προβλήματα. Σε κάθε περίπτωση πρέπει να συμβουλεύεστε το γιατρό σας.

Λιγότερο συχνές παρενέργειες του νευροβλαστώματος, είναι οι ακόλουθες:

• πυρετός
• δύσπνοια, διογκωμένο στομάχι και δυσκολία κατά την αναπνοή στα βρέφη
• αίσθημα κόπωσης
• συχνές μικροαιμορραγίες ή μικροαιματώματα στο δέρμα
• εμφάνιση πετεχειών (επίπεδες μικρές κηλίδες κάτω από το δέρμα, που προκαλούνται από μικροσκοπικές αιμορραγίας), διογκώσεις του δέρματος, με σκούρο χρώμα, στα βρέφη
• υψηλή αρτηριακή πίεση και αυξημένο καρδιακό ρυθμό μπορεί να συμβεί, ανάλογα με τη θέση του όγκου 
• σοβαρή διάρροια (προκαλείται από μια ουσία που παράγεται από τον όγκο (αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο, ή VIP)
•  απότομες, αυτόματες κινήσεις των μυών
• ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, ο όγκος στο πρόσωπο ή στο κεφάλι μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο και μώλωπες της περιοχής γύρω από τα μάτια και την ανεξέλεγκτη κίνηση των ματιών , διογκωμένα-πρησμένα μάτια
• διόγκωση των κάτω άκρων, του αστράγαλου η του οσχέου 

 

Πώς γίνεται η διάγνωση στο νευροβλάστωμα;

Εκτός από μία πλήρες ιατρική και φυσική εξέταση, οι διαγνωστικές διαδικασίες για το νευροβλάστωμα μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• εξετάσεις αίματος και ούρων συμπεριλαμβανομένων μία γενική εξέταση αίματος, βιοχημικός έλεγχος αίματος, των νεφρών και δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, και μια ανάλυση ούρων.  (εκτελείται έλεγχος των ούρων του αρρώστου που έχουν συλλεχθεί επί ένα εικοσιτετράωρο, έτσι ώστε να μετρηθούν οι ποσότητες ορισμένων ουσιών. Συγκεκριμένα, εάν εντοπισθεί αυξημένη ποσότητα της ουσίας η οποία ονομάζεται ομοβανιλλικό οξύ (ΗΜΑ), και βανιλλυλ-μανδελικό οξύ (VMA), αυτό μπορεί να είναι ένδειξη ότι ίο του νευροβλαστώματος. Επίσης, από το αίμα ελέγχεται το επίπεδο των ορμονών ντοπαμίνης και νορεπινεφρίνης, το οποίο, εάν είναι αυξημένο, μπορεί να αποτελεί ένδειξη για την ύπαρξη νευροβλαστώματος.)
• πολλαπλές μελέτες απεικόνισης - για την αξιολογήση του αρχικού όγκου και τον προσδιορισμό της έκτασης / τοποθεσία τυχόν μεταστάσεις, όπως οι εξής:

1.   υπολογιστική τομογραφία (επίσης ονομάζεται αξονική τομογραφία (CT ή CAT scan):) - μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγουν συγχρονικές εικόνες του σώματος, τόσο οριζοντίως όσο και κάθετες. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, του λίπους και των οργάνων. Αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερής διαγνωστική εξέταση από ό, τι γενικά οι ακτινογραφίες.

2.  μαγνητική τομογραφία (MRI) - μία διαγνωστική εξέταση που χρησιμοποιεί συνδυασμό ισχυρότατων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, συνδεδεμένα με έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος.

3. υπερηχογράφημα - μια διαγνωστική τεχνική απεικόνισης που χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και την τεχνολογία του υπολογιστή για να δημιουργήσει τις εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, των ιστών και των οργάνων. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται για να μπορούμε να δούμε τα εσωτερικά όργανα όπως λειτουργούν, καθώς και να αξιολογήσει τη ροή του αίματος μέσω των διαφόρων αγγείων.

4.   σπινθηρογράφημα οστών - περιγράφει το μέγεθος, το σχήμα και τη θέση των παθολογικών περιοχών στα οστά. Ένα μικρό ποσό ραδιενεργού υλικού εισάγεται στην κυκλοφορία και ανιχνεύεται με τη βοήθεια ενός ειδικού οργάνου που ονομάζεται scanner (= ανιχνευτής).

5.    αναρρόφηση μυελού των οστών ή / και βιοψία - μια διαδικασία που περιλαμβάνει τη λήψη μιας μικρής ποσότητας υγρού του μυελού των οστών (αναρρόφηση) και / ή στερεό ιστό του μυελού των οστών (που ονομάζεται βιοψία πυρήνα), συνήθως από τα οστά του ισχίου, να εξεταστούν για τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή / και μη φυσιολογικά κύτταρα.

6.    βιοψία πρωτογενούς όγκου και / ή μεταστατικών βλαβών  

7.  πραγματοποίηση λεπτομερών ανοσο-ιστοχημικών μελετών, κατά τις οποίες ανιχνεύεται η παρουσία ορισμένων αντιγόνων στο αίμα ή στον μυελό των οστών.

8.   εκτελείται επίσης κύτταρο-γενετικός έλεγχος, για τον εντοπισμό ορισμένων μεταβολών στα  χρωμοσώματα

Η διάγνωση του νευροβλαστώματος περιλαμβάνει επίσης την ταξινόμηση της νόσου η οποία καθορίζει τις επιλογές της θεραπείας και την πρόγνωση. Σταδιοποίηση είναι η διαδικασία προσδιορισμού κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και, αν ναι, σε ποιο βαθμό. Υπάρχουν τρεις ομάδες κινδύνου: Χαμηλού κινδύνου, ενδιάμεσου κινδύνου και υψηλού κινδύνου.

    •  Οι ομάδες νευροβλαστώματος χαμηλού κινδύνου και ενδιάμεσου κινδύνου, έχουν μια καλή πιθανότητα θεραπείας.
•    Η ομάδα νευροβλαστώματος υψηλού κινδύνου, ίσως να έχει δυσκολία στην θεραπεία.

 

Η  σταδιοποίηση του νευροβλαστώματος είναι η ακόλουθη: 

στάδιο 1 - περιλαμβάνει έναν όγκο που δεν διασχίζει τη μέση γραμμή του σώματος, είναι εντελώς resectable (αφαιρούμενο από τη χειρουργική επέμβαση), και δεν έχει εξαπλωθεί και σε άλλες περιοχές του σώματος. Οι λεμφαδένες στην ίδια πλευρά του σώματος δεν έχουν τα καρκινικά κύτταρα του όγκου.

στάδιο 2Α - περιλαμβάνει έναν όγκο που δεν διασχίζει τη μέση γραμμή του σώματος, αλλά δεν είναι εντελώς resectable. Αυτό το στάδιο του όγκου δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος.

στάδιο 2Β - περιλαμβάνει έναν όγκο που μπορεί ή δεν μπορεί να είναι εντελώς resectable, δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος, αλλά οι λεμφαδένες στην ίδια πλευρά του όγκου έχουν κύτταρα του όγκου. Λεμφαδένες στην αντίθετη πλευρά του όγκου δεν επηρεάζονται από τα κύτταρα του όγκου.

στάδιο 3 - περιλαμβάνει έναν όγκο ο οποίος διασχίζει τη μέση γραμμή του σώματος και δεν είναι εντελώς resectable. Το στάδιο αυτό περιλαμβάνει επίσης έναν όγκο που δεν διασχίζει τη μέση γραμμή, αλλά οι λεμφαδένες στην αντίθετη πλευρά περιέχουν επίσης κύτταρα του όγκου.

στάδιο 4 - περιλαμβάνει έναν όγκο που έχει κάνει μετάσταση στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών, στο ήπαρ, στο δέρμα, ή / και σε άλλα όργανα (εκτός όπως ορίζεται στο στάδιο 4S).

4S στάδιο - παιδί κάτω των 12 μηνών και έχει έναν όγκο που μπορεί να έχει κάνει μετάσταση (spread) στο συκώτι, στο δέρμα, ή / και στον μυελό των οστών. 

 

Τι είναι το εξελικτικό / υποτροπιάζον νευροβλάστωμα;

Το εξελικτικό νευροβλάστωμα, είναι ένας καρκίνος, ο οποίος συνεχίζει να αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Υποτροπιάζον νευροβλάστωμα, είναι ο καρκίνος οποίος έχει επανέλθει, αφού είχε προηγουμένως θεραπευθεί. Ο καρκίνος αυτός μπορεί να επανέλθει στο ίδιο σημείο ή σε άλλα σημεία του σώματός.

Ποια είναι η πρόγνωση για το νευροβλάστωμα;

Η πρόγνωση (δηλαδή η πιθανότητα για ίαση), καθώς και οι θεραπευτικές επιλογές, εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• ηλικία κατά την οποία έγινε η διάγνωση.
•  στάδιο της νόσου.
• εντοπισμός του όγκου στο σώμα.
• ιστολογική εικόνα του καρκίνου (το σχήμα, η λειτουργικότητα και η δομή των κυττάρων του όγκου).

      H πρόγνωση και οι αποφάσεις για την ακολουθητέα θεραπευτική αγωγή, επηρεάζονται επίσης από τη βιολογία του όγκου η οποία περιλαμβάνει:

• το σχήμα των κυττάρων του όγκου.
• πόσο διαφέρουν τα κύτταρα του καρκίνου από τα φυσιολογικά.
• πόσο γρήγορα αναπτύσσονται τα κύτταρα του όγκου.
• ο αριθμός των χρωμοσωμάτων στα κύτταρα του όγκου.
• ποσά αντίγραφα του γονιδίου N-myc υπάρχουν.
• το μέγεθος και τη θέση του όγκου.
• η παρουσία ή απουσία μετάστασης.
• ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία.
• την ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού σας.
• του παιδιού σας από συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες.
• νέες εξελίξεις στη θεραπεία. 

  

Ανάλογα με τους παράγοντες που προαναφέρθηκαν, καθορίζεται και κατά πόσο η βιολογία του όγκου είναι ευνοϊκή η δυσμενής. Μια ευνοϊκή βιολογία του όγκου, σημαίνει ότι υπάρχουν περισσότερες πιθανότητες για θεραπεία.

Η πρόγνωση και η μακροπρόθεσμη επιβίωση μπορεί να ποικίλει σημαντικά από άτομο σε άτομο. Η άμεση ιατρική φροντίδα και η επιθετική θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη πρόγνωση. Η συνεχής παρακολούθηση και η φροντίδα είναι απαραίτητα στοιχεία για ένα παιδί που έχει διαγνωστεί με νευροβλάστωμα. 

Θεραπεία για το νευροβλάστωμα:

Για την περίπτωση του νευροβλαστώματος, η θεραπευτική αγωγή εξαρτάται από τις ομάδες κινδύνου. Το στάδιο του νευροβλαστώματος, είναι ένας παράγοντας που προσδιορίζει την ομάδα κινδύνου.

Ειδική θεραπεία για το νευροβλάστωμα θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:

• την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
• έκταση της νόσου
• ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
• προσδοκίες για την πορεία της νόσου
• γνώμη ή τις προτιμήσεις σας 

 

Τύποι θεραπείας νευροβλαστώματος

Η θεραπεία για το νευροβλάστωμα μπορεί να περιλαμβάνει (μόνο ή σε συνδυασμό):

• χειρουργική επέμβαση (για όγκο και / ή μεταστατική εκτομή, και την αφαίρεση των λεμφαδένων που εμπλέκονται)
• χημειοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• μεταμόσχευση μυελού των οστών και βλαστικών κυττάρων αίματος
• θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα (κατά την οποία χορηγούνται τεχνητά αντισώματα, που παράγονται στο εργαστήριο από ένα και μόνο τύπο κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα αντισώματα αυτά, μπορούν να εντοπίζουν ουσίες επάνω στα καρκινικά κύτταρα ή φυσιολογικές ουσίες οι οποίες μπορεί να βοηθούν στην αύξηση των καρκινικών κυττάρων. Τα αντισώματα προσκολλώνται επάνω σε αυτές τις ουσίες και σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, η μπλοκάρουν την αύξηση τους ή εμποδίζουν την εξάπλωση τους. Τα μονοκλωνικά αντισώματα χορηγούνται μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μεμονωμένα ή να μεταφέρουν φάρμακα, τοξίνες η ραδιενεργό υλικό απευθείας εναντίον των κυττάρων του καρκίνου.

• συνεχή παρακολούθηση και φροντίδα (για τον προσδιορισμό της ανταπόκρισης στη θεραπεία, υποτροπή της νόσου, και καθυστερημένες επιπτώσεις της θεραπείας)
•  υποστηρικτική φροντίδα (για τις παρενέργειες της θεραπείας)
•  αντιβιοτικά (για την πρόληψη / θεραπεία λοιμώξεων)

Οι επιλογές θεραπείας θα πρέπει να συζητηθούν με το γιατρό του παιδιού σας. 

Πηγές : http://www.ygeiaonline.gr & http://g.elobot.co.uk