Νεφροβλάστωμα, Όγκος του Wilms

Ο πιο συχνός όγκος του ουροποιογεννητικού συστήματος στα παιδιά είναι το νεφροβλάστωμα

Ο όγκος του Wilms ή νεφροβλάστωμα, ICD-10 C64, είναι κακοήθης εμβρυονικός όγκος του νεφρού. Αποτελεί το 6% των νεοπλασιών στα παιδιά και είναι ο πιο συχνός όγκος του ουροποιογεννητικού συστήματος σε αυτά και αφορά περίπου 1 στα 10.000 παιδιά. Μεγαλύτερη επίπτωση παρατηρείται μεταξύ του 2ου και 3ου έτους της ζωής. Ο όγκος είναι αμφοτερόπλευρος στο 5 ως 10% των περιπτώσεων και πολυεστιακός διάσπαρτος στον ένα νεφρό στο 12%. Σπάνια εμφανίζεται και στους ενήλικες.

Η πλειοψηφία των νεφροβλαστωμάτων (75%) εμφανίζονται σε κατά τα άλλα φυσιολογικά παιδιά. Μια μειοψηφία (25%) συνδέεται με άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες

. 

Το νεφροβλάστωμα ανταποκρίνεται στη  θεραπεία, και περίπου 90% των ασθενών επιβιώνουν.

  

Μοριακή βιολογία

Οι μεταλλάξεις του γονιδίου WT1 στο χρωμόσωμα 11p13 παρατηρoύνται σε περίπου 20% των Wilms όγκων. 

Οι μισοί με μεταλλάξεις στο WT1 γονίδιο φέρουν, επίσης, μεταλλάξεις στο CTNNB1, το γονίδιο που κωδικοποιεί το πρωτογκογονίδιο βήτα-κατενίνης.

Ένα γονίδιο στο χρωμόσωμα Χ, το WTX, αδρανοποιείται σε  30% των περιπτώσεων των όγκων Wilms.

Οι περισσότερες περιπτώσεις δεν έχουν μεταλλάξεις σε οποιοδήποτε από αυτά τα γονίδια. 

  

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του νεφροβλαστώματος είναι: οίδημα στην κοιλιακή χώρα (διόγκωση της κοιλιάς που διαπιστώνεται κατά το μπάνιο η το ντύσιμο), αιματουρία, δυσφορία, και πυρετός, μια ασυνήθιστα μεγάλη κοιλιά, ναυτία , έμετος και υψηλή πίεση του αίματος σε ορισμένες περιπτώσεις.

Διάγνωση

Η διάγνωση τίθεται συνήθως στην ηλικία των 3 ετών. Το παιδί με τα συμπτώματα εξετάζεται κλινικά για κοιλιακή διόγκωση ή μάζα και διενεργούνται εξετάσεις ούρων και αίματος. Επίσης, μπορεί να χρησιμοποιηθούν ειδικές ακτινολογικές εξετάσεις όπως η ενδοφλέβια πυελογραφία. Άλλες πιθανές εξετάσεις είναι το υπερηχογράφημα νεφρών, η αξονική ή μαγνητική τομογραφία (CT και MRI αντίστοιχα). Αν εντοπιστεί μη φυσιολογικός ιστός, η διαγνωστική διαδικασία θα προχωρήσει σε βιοψία.

 

Παθολογοανατομία

Ο όγκος Wilms είναι ένας κακοήθης όγκος που περιέχει μετανεφρικό βλάστεμα, στρωματικά και επιθηλιακά παράγωγα και χαρακτηριστική είναι η παρουσία σωληναρίων και  σπειράματων που περιβάλλονται από ένα στρώμα ατρακτοειδών κυττάρων . Το στρώμα μπορεί να περιλαμβάνει γραμμωτούς μύες, χόνδρους, οστά, το λιπώδη ιστό, ινώδη ιστό. Ο όγκος συμπιέζει το φυσιολογικό παρέγχυμα των νεφρών.

Το μεσεγχυματικό συστατικό μπορεί να περιλαμβάνει κύτταρα τα οποία εμφανίζουν διαφοροποίηση ραβδωτού σχήματος με  χαρακτηριστικά κακοήθειας.

Πρόγνωση

Οι Όγκοι Wilms μπορεί να διαχωριστούν σε 2 ομάδες με βάση τους προγνωστικούς δείκτες:

Ευνοϊκή - Περιέχει τους χαρακτήρες που αναφέρονται παραπάνω

Αναπλαστική - Έχει εικόνα διάχυτης ανάπλασης 

Η συνολική 5-ετής επιβίωση εκτιμάται να είναι περίπου 90%,  αλλά η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ατομική σταδιοποίηση και τη θεραπεία. Πρώιμη χειρουργική αφαίρεση του όγκου τείνει να έχει θετικά αποτελέσματα.

Η απώλειας ετεροζυγωτίας για τα χρωμοσώματα 1p και 16q προσδιορίζει μια υποομάδα ασθενών με όγκο Wilms που έχουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο υποτροπής και θανάτου. Η απώλεια ετεροζυγωτίας  για αυτές τις χρωμοσωμικές περιοχές μπορεί πλέον να χρησιμοποιηθεί ως ανεξάρτητος προγνωστικός παράγοντα μαζί με το στάδιο της νόσου με στόχο την απόφαση για θεραπεία. 

 

Απαραίτητη είναι η μοριακή ανάλυση του όγκου. 

Η πρόγνωση και η επιλογή της θεραπείας που θα εφαρμοστεί εξαρτώνται από το στάδιο του καρκίνου του μικρού ασθενούς (αν εντοπίζεται στο νεφρό ή έχει χορηγήσει μεταστάσεις σε απομακρυσμένα όργανα), τους ιστολογικούς χαρακτήρες των καρκινικών κυττάρων τη μικροσκοπική εξέταση, τη μοριακή ανάλυση, το μέγεθος του όγκου και τη γενική κατάσταση της υγείας του παιδιού.

Στάδια του όγκου Wilms

Από τη στιγμή που θα διαγνωσθεί το νεφροβλάστωμα γίνονται εξετάσεις για να διαπιστωθεί εάν ο όγκος περιορίζεται στους νεφρούς ή έχει χορηγήσει μεταστάσεις και σε απομακρυσμένες εστίες. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται σταδιοποίηση. Η γνώση του σταδίου της νόσου είναι ιδιαιτέρως σημαντική για τον προγραμματισμό της καλύτερης δυνατής θεραπευτικής αντιμετώπισης. 

 

Η σταδιοποίηση του όγκου Wilms έχει ως εξής:

Στάδιο I

Ο καρκίνος εντοπίζεται αποκλειστικά στον νεφρό και μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.

Στάδιο II

Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέραν του νεφρού, διηθώντας το λίπος που περιβάλλει του νεφρούς ή τα αγγεία της περιοχής. Και πάλι όμως είναι δυνατόν να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.

Στάδιο III

Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί εντός της κοιλίας σε βαθμό που δεν είναι εφικτό να αφαιρεθεί εξ ολοκλήρου με χειρουργική επέμβαση. Ο καρκίνος μπορεί να έχει διηθήσει τους γειτονικούς (επιχώριους) λεμφαδένες (πρόκειται για μικρές ωοειδείς δομές, διάσπαρτες σε όλο το σώμα, επιφορτισμένες με την παραγωγή και αποθήκευση των λεμφοκυττάρων), γειτονικά αιμοφόρα αγγεία ή το περιτόναιο (υμένα που επενδύει την έσω επιφάνεια του κοιλιακού τοιχώματος και καλύπτει τα περισσότερα σπλάχνα της κοιλίας).

Στάδιο IV

Ο καρκίνος έχει χορηγήσει μεταστάσεις σε απομακρυσμένες εστίες, όπως οι πνεύμονες, το ήπαρ, τα οστά ή/και ο εγκέφαλος.

Στάδιο V

Στο στάδιο αυτό, ο καρκίνος ανευρίσκεται, κατά την πρώτη διάγνωση, ταυτόχρονα και στους δύο νεφρούς (αμφοτερόπλευρη εντόπιση).

Υποτροπιάζον νεφροβλάστωμα

Υποτροπή καλείται η επανεμφάνιση της νόσου, μετά την ολοκλήρωση της αρχικής αντιμετώπισής της. Ο καρκίνος μπορεί να υποτροπιάσει στην ίδια ή σε άλλη εστία του σώματος.

Θεραπεία

Το βασικό ρόλο στη θεραπευτική αγωγή του νεφροβλαστώματος έχει η χημειοθεραπεία και η χειρουργική επέμβαση. Ανάλογα με τον τρόπο θεραπείας (πρωτόκολλο) που επιλέγει η θεραπευτική ομάδα ή προηγείται χημειοθεραπεία και ακολουθεί χειρουργική αφαίρεση του όγκου μαζί με τον σύστοιχο νεφρό ή προηγείται η νεφρεκτομή, ανάλογα με την μοριακή ανάλυση του όγκου.

 

Οι μεταστάσεις είναι συνήθως στον πνεύμονα.

Μια ρήξη του όγκου Wilms θέτει τον ασθενή σε κίνδυνο αιμορραγίας και περιτοναϊκή εξάπλωση του όγκου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση από έναν χειρουργό, ο οποίος είναι εξοικειωμένος με την απομάκρυνση ενός τέτοιου εύθραυστου όγκου είναι επιτακτική ανάγκη.

Τα περισσότερα παιδιά με όγκους Wilms θα λάβουν  χημειοθεραπεία σε κάποιο σημείο κατά τη διάρκεια της θεραπείας τους.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η χημειοθεραπεία, συνήθως, χορηγείται μετά τη χειρουργική επέμβαση. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστεί να γίνει πριν από την χειρουργική επέμβαση για να συρρικνωθεί έναν όγκος  για να γίνει δυνατή την εξαίρεση.

Στην Ευρώπη, η χημειοθεραπεία δίνεται πριν από την επέμβαση και συνεχίζεται αργότερα. Σε αμφότερες τις περιπτώσεις, ο τύπος και η ποσότητα της χημειοθεραπείας εξαρτάται από το στάδιο, την  ιστολογία και την μοριακή ανάλυση του όγκου.

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται πιο συχνά για τη θεραπεία του όγκου του Wilms είναι η ακτινομυκίνη D (dactinomycin) και η βινκριστίνη. 

Για όγκους σε πιο προχωρημένα στάδια, αυτά με δυσμενή πρόγνωση, ή όγκους που υποτροπιάζουν μετά τη θεραπεία, άλλα φάρμακα, όπως η δοξορουβικίνη (αδριαμυκίνη), η κυκλοφωσφαμίδη, η ετοποσίδη, η ιρινοτεκάνη, και / ή η καρβοπλατίνη μπορεί, επίσης, να χρησιμοποιηθούν.

Πιθανές μακροπρόθεσμες επιπτώσεις της θεραπείας είναι μία από τις μεγαλύτερες προκλήσεις που αντιμετωπίζουν τα παιδιά μετά τη θεραπεία του καρκίνου.

Για παράδειγμα, αν το παιδί έχει πάρει δοξορουβικίνη (Adriamycin), υπάρχει μια πιθανότητα μεγάλη για βλάβη της καρδιάς.

Ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο της ανάπτυξης ενός δεύτερου τύπου του καρκίνου (όπως η λευχαιμία) χρόνια μετά αφότου ο όγκος Wilms θεραπευθεί. Αυτή η αύξηση του κινδύνου θα πρέπει να σταθμίζεται ανάλογα με τη σημασία της χημειοθεραπείας στην αντιμετώπιση του όγκου του Wilms.

Γι' αυτό απαραίτητα θα πρέπει να γίνεται εξατομικευμένη θεραπεία ανάλογα με το μοριακό προφίλ του όγκου.

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Πηγή: http://emedi.gr

Είναι μεγάλη υπόθεση ο θεράπων γιατρός να είναι πρώτα απ' όλα άνθρωπος!

 Και εκεί που νομίζεις ότι έπιασες πάτο...

... συνειδητοποιείς ότι έχει και πιο κάτω....

Πριν μερικές μέρες είχαμε βρεθεί Αθήνα για την μαγνητική μας. Επί την ευκαιρία συνδυάσαμε και τις επισκέψεις μας στους γιατρούς που μας παρακολουθούσαν από τότε που νοσηλευόμασταν ακόμα. 

Ανάμεσα σε αυτούς ήταν αυτή την φορά και οι ογκολόγοι, αυτοί οι ογκολόγοι που μας έστειλαν σπίτι μας να πεθάνουμε, στων οποίων το τμήμα βρίσκεται ο φάκελος του παιδιού. Ενάμιση χρόνο  και βάλε που είχαμε να τους δούμε ούτε μια στιγμή δεν ένιωσα ανασφάλεια που δεν είχα παιδοογκολόγο να παρακολουθεί το παιδί και ευτυχώς ούτε τον χρειάστηκα. Ο λόγος που αποφάσισα να τους επισκεφτώ ήταν γιατί χρειάζομαι ένα χαρτί για να μπορέσει το παιδί να περάσει επιτροπή στο ΚΕΠΑ. Χρειαζόμουν δηλαδή ένα κοινό δημόσιο έγγραφο που το χορηγούν αδιακρίτως σε κάθε παιδί που περνάει την πόρτα τους και μας το είχαν ήδη χορηγήσει μια φορά. Ένα τόσο άνευ σημασίας χαρτί για αυτούς που από όσο μου είπε μια φίλη που το χρειάστηκε για τον ίδιο λόγο απλά πήρε τηλέφωνο το ζήτησε και της το έστειλαν ταχυδρομικώς στο σπίτι της. 

Πήραμε λοιπόν το παιδί και πήγαμε, λίγες ώρες πριν το ραντεβού μας για την μαγνητική και εκεί διαπιστώσαμε πόσο ακόμα πιο χαμηλά μπορεί να πέσει κάποιος. Μας φωνάζει κάποια στιγμή η διευθύντρια του τμήματος στο γραφείο της (είχε αλλάξει εν τω μεταξύ) και μας ρωτάει τι κάνουμε. Της λέμε ότι είμαστε εκεί που μας στείλανε. Σπίτι μας. Μας ρωτάει αν έχουμε κάνει εξετάσεις έκτοτε και ποιος τις βλέπει (χωρίς να ζητήσει να δει καμιά) και της λέμε ότι κάνουμε και τις στέλνουμε σε νευροχειρουργούς να τις εκτιμήσουν. Και αφού μας δικαιολογήτο ότι η ίδια έλειπε όταν μας έστειλαν σπίτι με πρόοδο νόσου, δεν παραλείπει να τονίσει το πόσο καταστροφικό είναι το γεγονός ότι το παιδί δεν ολοκλήρωσε την θεραπεία του και από τους 8 κύκλους χημειοθεραπείας έκανε μόνο τους 2 (παρόλο που πλέον δεν υπάρχει δυνατότητα συνέχισης). 

Λες και φταίγαμε εμείς για αυτό. Βέβαια αφού πρώτα μας είπε να προσέξουμε τον ελαφρύ στραβισμό του παιδιού γιατί μπορεί να του προκαλέσει τύφλωση και αφού μας είπαν ότι πρέπει να περάσουν πάνω από 6 χρόνια για να θεωρηθεί ιαθέν από τον πρωτοπαθή καρκίνο, όπως ένα άλλο παιδάκι που πρόσφατα μετά από 3-4 χρόνια υποτροπίασε και τελικά έφυγε, αλλά βέβαια να έχουμε κατά νου ότι πολύ πιθανόν εξαιτίας των θεραπειών να εκδηλώσει και άλλου είδους καρκίνο στο μέλλον, και ένα σωρό άλλα τέτοια ενθαρρυντικά κατέληξε να μας πει με σαφήνεια  αυτό που ήθελε να πει από την αρχή, ότι αν θέλουμε να μας υπογράψει το χαρτί για το ΚΕΠΑ πρέπει να της υπογράψουμε προηγουμένως ότι ξέραμε ότι το παιδί μπορούσε να συνεχίσει την θεραπεία του την αρχική, (επειδή ΕΜΕΙΣ ψάξαμε, επειδή ΕΜΕΙΣ τρέξαμε, ΕΜΕΙΣ πληρώσαμε ιδιωτικά να κάνουμε εξετάσεις όταν αυτοί μας έλεγαν ότι δεν έχει κανένα νόημα και δεν μας παρέπεμπαν) και δεν το φέραμε πίσω να την συνεχίσει.  

Εκεί πλέον εμπέδωσα  ότι δεν έχουν τσίπα εκτός του ότι είναι μισάνθρωποι.  Δεν υπάρχει αυτό το πράγμα να πηγαίνουμε να τους δούμε, να είναι σαν να τους λέμε ότι ό,τι έγινε έγινε, τέλος καλό όλα καλά, πάμε παρακάτω τώρα και να απαιτούν να τους υπογράψεις χαρτί που να λέει εγγράφως ότι το δικό τους λάθος το επωμιζόμαστε εμείς. Απίστευτοι!

Φεύγοντας, τους είπαμε βέβαια ότι ελπίζουμε να μην χρειαστεί να τους δούμε ποτέ ξανά και ότι αν κάτι δείξει η μαγνητική μας να είναι σίγουροι ότι θα πάμε κάπου αλλού που δεν θα μας ζητάνε να τους υπογράψουμε τίποτα. Όλα αυτά μέσα στο χαμόγελο και χτυπώντας ο ένας την πλάτη του άλλου! Τόσο πολύ δεν με ένοιαζε και το τι θα πουν και το παλιόχαρτο τους. Το παιδί να ήταν καλά και αυτό αρκούσε.

  

Ευτυχώς  όλα πήγαν καλά. Η μαγνητική μας για άλλη μια φορά ήταν καλή. Τώρα περιμένω να δω τι θα γράψουν στην ιατρική βεβαίωση του ιστορικού που τους ζήτησα εκ νέου.

Άραγε θα συμπεριλάβουν τα τελευταία εδάφια του ιατρικού ημερολογίου του παιδιού; Έχω περιέργεια... Μόνο περιέργεια όμως.

Πηγή : http://dsrmlion.blogspot.gr

Νευροβλάστωμα: Όγκος συμπαθητικού νευρικού συστήματος

Τι είναι το νευροβλάστωμα; 

Γενικά: Το νευροβλάστωμα είναι μια ασθένεια, κατά την οποία σχηματίζονται καρκινικά κύτταρα στον νευρικό ιστό των επινεφριδίων, του θώρακος, του λαιμού ή του νωτιαίου μυελού. Το νευροβλάστωμα δημιουργείται συχνά στον νευρικό ιστό των επινεφριδίων. Υπάρχουν δύο επινεφρίδια, το καθένα επάνω στην κορυφή του κάθε νεφρού.

Τα επινεφρίδια παράγουν σημαντικές ορμόνες, οι οποίες βοηθούν στον έλεγχο του ρυθμό της καρδιάς, στην αρτηριακή πίεση, στον έλεγχο του σακχάρου του αίματος και στον τρόπο με τον οποίον ο οργανισμός αντιδρά στο στρες. Το νευροβλάστωμα μπορεί επίσης να εμφανιστεί στην περιοχή του θώρακος, στο νευρικό ιστό κοντά στην σπονδυλική στήλη, στον λαιμό η στον νωτιαίο μυελό.

Το νευροβλάστωμα, τις πιο πολλές φορές αρχίζει κατά την πρώιμη παιδική ηλικία, συνήθως στα παιδιά ηλικίας μικρότερης των πέντε ετών. Καμιά φορά σχηματίζεται πριν από την γέννηση αλλά ανακαλύπτεται αργότερα, όταν ο όγκος αρχίζει να αυξάνεται σε μέγεθος και προκαλεί συμπτώματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα μπορεί να ανακαλυφθεί πριν από την γέννηση.

Συνήθως κατά το χρόνο που τίθεται η διάγνωση του νευροβλαστώματος, ο καρκίνος έχει ήδη εξαπλωθεί (έχει μεταστάσεις), συνήθως στους λεμφαδένες, στα οστά, στον μυελό των οστών, στο ήπαρ και στο δέρμα.

Τι προκαλεί το νευροβλάστωμα;

Ο μόνος παράγοντας κινδύνου που έχει καθιερωθεί για το νευροβλάστωμα είναι η κληρονομικότητα, αν και η συντριπτική πλειοψηφία των νευροβλαστωμάτων δεν κληρονομούνται. Πρόσφατη έρευνα δείχνει ότι μια κοινή γενετική παραλλαγή στο χρωμόσωμα 6ρ διπλασιάζει τον κίνδυνο αυτής της ασθένειας. Επίσης, έχοντας αυτή τη συγκεκριμένη παραλλαγή αυξάνει την πιθανότητα ότι ένα παιδί θα αναπτύξει μια πιο επιθετική μορφή της νόσου

 

Ποια είναι τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος;

Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα του νευροβλαστώματος. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσει συμπτώματα διαφορετικά. Τα πιθανά συμπτώματα του νευροβλαστώματος, περιλαμβάνουν πόνο στα οστά και διόγκωση στην περιοχή της κοιλίας, του λαιμού ή του θώρακος. Τα συμπτώματα αυτά προκαλούνται από την πίεση που προκαλεί ο αυξανόμενος όγκος επί των παρακείμενων ιστών ή κατά την εξάπλωση του στα οστά. Όμως, υπάρχουν και πολλές άλλες καταστάσεις οι οποίες δημιουργούν τα ίδια συμπτώματα.

Σε κάθε περίπτωση, θα πρέπει να επιζητείται η γνώμη ενός ειδικού γιατρού, σε περίπτωση που εμφανίζονται οποιαδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• κοιλιακή μάζα ή πρήξιμο στην κοιλιά
• μαύρους κύκλους γύρω από τα μάτια
• πόνοι στα οστά
• συμπίεση των νεφρών ή της ουροδόχου κύστης από τον όγκο μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στην ούρηση
• συμμετοχή του μυελού των οστών εκδηλώνεται με πόνο, χωλότητα, παράλυση ή αδυναμία 

Τα συμπτώματα του νευροβλαστώμτος μπορούν να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή με άλλα ιατρικά προβλήματα. Σε κάθε περίπτωση πρέπει να συμβουλεύεστε το γιατρό σας.

Λιγότερο συχνές παρενέργειες του νευροβλαστώματος, είναι οι ακόλουθες:

• πυρετός
• δύσπνοια, διογκωμένο στομάχι και δυσκολία κατά την αναπνοή στα βρέφη
• αίσθημα κόπωσης
• συχνές μικροαιμορραγίες ή μικροαιματώματα στο δέρμα
• εμφάνιση πετεχειών (επίπεδες μικρές κηλίδες κάτω από το δέρμα, που προκαλούνται από μικροσκοπικές αιμορραγίας), διογκώσεις του δέρματος, με σκούρο χρώμα, στα βρέφη
• υψηλή αρτηριακή πίεση και αυξημένο καρδιακό ρυθμό μπορεί να συμβεί, ανάλογα με τη θέση του όγκου 
• σοβαρή διάρροια (προκαλείται από μια ουσία που παράγεται από τον όγκο (αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο, ή VIP)
•  απότομες, αυτόματες κινήσεις των μυών
• ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, ο όγκος στο πρόσωπο ή στο κεφάλι μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο και μώλωπες της περιοχής γύρω από τα μάτια και την ανεξέλεγκτη κίνηση των ματιών , διογκωμένα-πρησμένα μάτια
• διόγκωση των κάτω άκρων, του αστράγαλου η του οσχέου 

 

Πώς γίνεται η διάγνωση στο νευροβλάστωμα;

Εκτός από μία πλήρες ιατρική και φυσική εξέταση, οι διαγνωστικές διαδικασίες για το νευροβλάστωμα μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• εξετάσεις αίματος και ούρων συμπεριλαμβανομένων μία γενική εξέταση αίματος, βιοχημικός έλεγχος αίματος, των νεφρών και δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, και μια ανάλυση ούρων.  (εκτελείται έλεγχος των ούρων του αρρώστου που έχουν συλλεχθεί επί ένα εικοσιτετράωρο, έτσι ώστε να μετρηθούν οι ποσότητες ορισμένων ουσιών. Συγκεκριμένα, εάν εντοπισθεί αυξημένη ποσότητα της ουσίας η οποία ονομάζεται ομοβανιλλικό οξύ (ΗΜΑ), και βανιλλυλ-μανδελικό οξύ (VMA), αυτό μπορεί να είναι ένδειξη ότι ίο του νευροβλαστώματος. Επίσης, από το αίμα ελέγχεται το επίπεδο των ορμονών ντοπαμίνης και νορεπινεφρίνης, το οποίο, εάν είναι αυξημένο, μπορεί να αποτελεί ένδειξη για την ύπαρξη νευροβλαστώματος.)
• πολλαπλές μελέτες απεικόνισης - για την αξιολογήση του αρχικού όγκου και τον προσδιορισμό της έκτασης / τοποθεσία τυχόν μεταστάσεις, όπως οι εξής:

1.   υπολογιστική τομογραφία (επίσης ονομάζεται αξονική τομογραφία (CT ή CAT scan):) - μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγουν συγχρονικές εικόνες του σώματος, τόσο οριζοντίως όσο και κάθετες. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, του λίπους και των οργάνων. Αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερής διαγνωστική εξέταση από ό, τι γενικά οι ακτινογραφίες.

2.  μαγνητική τομογραφία (MRI) - μία διαγνωστική εξέταση που χρησιμοποιεί συνδυασμό ισχυρότατων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, συνδεδεμένα με έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος.

3. υπερηχογράφημα - μια διαγνωστική τεχνική απεικόνισης που χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και την τεχνολογία του υπολογιστή για να δημιουργήσει τις εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, των ιστών και των οργάνων. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται για να μπορούμε να δούμε τα εσωτερικά όργανα όπως λειτουργούν, καθώς και να αξιολογήσει τη ροή του αίματος μέσω των διαφόρων αγγείων.

4.   σπινθηρογράφημα οστών - περιγράφει το μέγεθος, το σχήμα και τη θέση των παθολογικών περιοχών στα οστά. Ένα μικρό ποσό ραδιενεργού υλικού εισάγεται στην κυκλοφορία και ανιχνεύεται με τη βοήθεια ενός ειδικού οργάνου που ονομάζεται scanner (= ανιχνευτής).

5.    αναρρόφηση μυελού των οστών ή / και βιοψία - μια διαδικασία που περιλαμβάνει τη λήψη μιας μικρής ποσότητας υγρού του μυελού των οστών (αναρρόφηση) και / ή στερεό ιστό του μυελού των οστών (που ονομάζεται βιοψία πυρήνα), συνήθως από τα οστά του ισχίου, να εξεταστούν για τον αριθμό, το μέγεθος και την ωριμότητα των κυττάρων του αίματος ή / και μη φυσιολογικά κύτταρα.

6.    βιοψία πρωτογενούς όγκου και / ή μεταστατικών βλαβών  

7.  πραγματοποίηση λεπτομερών ανοσο-ιστοχημικών μελετών, κατά τις οποίες ανιχνεύεται η παρουσία ορισμένων αντιγόνων στο αίμα ή στον μυελό των οστών.

8.   εκτελείται επίσης κύτταρο-γενετικός έλεγχος, για τον εντοπισμό ορισμένων μεταβολών στα  χρωμοσώματα

Η διάγνωση του νευροβλαστώματος περιλαμβάνει επίσης την ταξινόμηση της νόσου η οποία καθορίζει τις επιλογές της θεραπείας και την πρόγνωση. Σταδιοποίηση είναι η διαδικασία προσδιορισμού κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και, αν ναι, σε ποιο βαθμό. Υπάρχουν τρεις ομάδες κινδύνου: Χαμηλού κινδύνου, ενδιάμεσου κινδύνου και υψηλού κινδύνου.

    •  Οι ομάδες νευροβλαστώματος χαμηλού κινδύνου και ενδιάμεσου κινδύνου, έχουν μια καλή πιθανότητα θεραπείας.
•    Η ομάδα νευροβλαστώματος υψηλού κινδύνου, ίσως να έχει δυσκολία στην θεραπεία.

 

Η  σταδιοποίηση του νευροβλαστώματος είναι η ακόλουθη: 

στάδιο 1 - περιλαμβάνει έναν όγκο που δεν διασχίζει τη μέση γραμμή του σώματος, είναι εντελώς resectable (αφαιρούμενο από τη χειρουργική επέμβαση), και δεν έχει εξαπλωθεί και σε άλλες περιοχές του σώματος. Οι λεμφαδένες στην ίδια πλευρά του σώματος δεν έχουν τα καρκινικά κύτταρα του όγκου.

στάδιο 2Α - περιλαμβάνει έναν όγκο που δεν διασχίζει τη μέση γραμμή του σώματος, αλλά δεν είναι εντελώς resectable. Αυτό το στάδιο του όγκου δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος.

στάδιο 2Β - περιλαμβάνει έναν όγκο που μπορεί ή δεν μπορεί να είναι εντελώς resectable, δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος, αλλά οι λεμφαδένες στην ίδια πλευρά του όγκου έχουν κύτταρα του όγκου. Λεμφαδένες στην αντίθετη πλευρά του όγκου δεν επηρεάζονται από τα κύτταρα του όγκου.

στάδιο 3 - περιλαμβάνει έναν όγκο ο οποίος διασχίζει τη μέση γραμμή του σώματος και δεν είναι εντελώς resectable. Το στάδιο αυτό περιλαμβάνει επίσης έναν όγκο που δεν διασχίζει τη μέση γραμμή, αλλά οι λεμφαδένες στην αντίθετη πλευρά περιέχουν επίσης κύτταρα του όγκου.

στάδιο 4 - περιλαμβάνει έναν όγκο που έχει κάνει μετάσταση στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών, στο ήπαρ, στο δέρμα, ή / και σε άλλα όργανα (εκτός όπως ορίζεται στο στάδιο 4S).

4S στάδιο - παιδί κάτω των 12 μηνών και έχει έναν όγκο που μπορεί να έχει κάνει μετάσταση (spread) στο συκώτι, στο δέρμα, ή / και στον μυελό των οστών. 

 

Τι είναι το εξελικτικό / υποτροπιάζον νευροβλάστωμα;

Το εξελικτικό νευροβλάστωμα, είναι ένας καρκίνος, ο οποίος συνεχίζει να αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Υποτροπιάζον νευροβλάστωμα, είναι ο καρκίνος οποίος έχει επανέλθει, αφού είχε προηγουμένως θεραπευθεί. Ο καρκίνος αυτός μπορεί να επανέλθει στο ίδιο σημείο ή σε άλλα σημεία του σώματός.

Ποια είναι η πρόγνωση για το νευροβλάστωμα;

Η πρόγνωση (δηλαδή η πιθανότητα για ίαση), καθώς και οι θεραπευτικές επιλογές, εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• ηλικία κατά την οποία έγινε η διάγνωση.
•  στάδιο της νόσου.
• εντοπισμός του όγκου στο σώμα.
• ιστολογική εικόνα του καρκίνου (το σχήμα, η λειτουργικότητα και η δομή των κυττάρων του όγκου).

      H πρόγνωση και οι αποφάσεις για την ακολουθητέα θεραπευτική αγωγή, επηρεάζονται επίσης από τη βιολογία του όγκου η οποία περιλαμβάνει:

• το σχήμα των κυττάρων του όγκου.
• πόσο διαφέρουν τα κύτταρα του καρκίνου από τα φυσιολογικά.
• πόσο γρήγορα αναπτύσσονται τα κύτταρα του όγκου.
• ο αριθμός των χρωμοσωμάτων στα κύτταρα του όγκου.
• ποσά αντίγραφα του γονιδίου N-myc υπάρχουν.
• το μέγεθος και τη θέση του όγκου.
• η παρουσία ή απουσία μετάστασης.
• ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία.
• την ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού σας.
• του παιδιού σας από συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες.
• νέες εξελίξεις στη θεραπεία. 

  

Ανάλογα με τους παράγοντες που προαναφέρθηκαν, καθορίζεται και κατά πόσο η βιολογία του όγκου είναι ευνοϊκή η δυσμενής. Μια ευνοϊκή βιολογία του όγκου, σημαίνει ότι υπάρχουν περισσότερες πιθανότητες για θεραπεία.

Η πρόγνωση και η μακροπρόθεσμη επιβίωση μπορεί να ποικίλει σημαντικά από άτομο σε άτομο. Η άμεση ιατρική φροντίδα και η επιθετική θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη πρόγνωση. Η συνεχής παρακολούθηση και η φροντίδα είναι απαραίτητα στοιχεία για ένα παιδί που έχει διαγνωστεί με νευροβλάστωμα. 

Θεραπεία για το νευροβλάστωμα:

Για την περίπτωση του νευροβλαστώματος, η θεραπευτική αγωγή εξαρτάται από τις ομάδες κινδύνου. Το στάδιο του νευροβλαστώματος, είναι ένας παράγοντας που προσδιορίζει την ομάδα κινδύνου.

Ειδική θεραπεία για το νευροβλάστωμα θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:

• την ηλικία του παιδιού σας, τη γενική υγεία και το ιατρικό ιστορικό
• έκταση της νόσου
• ανοχή του παιδιού σας για συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή θεραπείες
• προσδοκίες για την πορεία της νόσου
• γνώμη ή τις προτιμήσεις σας 

 

Τύποι θεραπείας νευροβλαστώματος

Η θεραπεία για το νευροβλάστωμα μπορεί να περιλαμβάνει (μόνο ή σε συνδυασμό):

• χειρουργική επέμβαση (για όγκο και / ή μεταστατική εκτομή, και την αφαίρεση των λεμφαδένων που εμπλέκονται)
• χημειοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• μεταμόσχευση μυελού των οστών και βλαστικών κυττάρων αίματος
• θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα (κατά την οποία χορηγούνται τεχνητά αντισώματα, που παράγονται στο εργαστήριο από ένα και μόνο τύπο κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα αντισώματα αυτά, μπορούν να εντοπίζουν ουσίες επάνω στα καρκινικά κύτταρα ή φυσιολογικές ουσίες οι οποίες μπορεί να βοηθούν στην αύξηση των καρκινικών κυττάρων. Τα αντισώματα προσκολλώνται επάνω σε αυτές τις ουσίες και σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, η μπλοκάρουν την αύξηση τους ή εμποδίζουν την εξάπλωση τους. Τα μονοκλωνικά αντισώματα χορηγούνται μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μεμονωμένα ή να μεταφέρουν φάρμακα, τοξίνες η ραδιενεργό υλικό απευθείας εναντίον των κυττάρων του καρκίνου.

• συνεχή παρακολούθηση και φροντίδα (για τον προσδιορισμό της ανταπόκρισης στη θεραπεία, υποτροπή της νόσου, και καθυστερημένες επιπτώσεις της θεραπείας)
•  υποστηρικτική φροντίδα (για τις παρενέργειες της θεραπείας)
•  αντιβιοτικά (για την πρόληψη / θεραπεία λοιμώξεων)

Οι επιλογές θεραπείας θα πρέπει να συζητηθούν με το γιατρό του παιδιού σας. 

Πηγές : http://www.ygeiaonline.gr & http://g.elobot.co.uk

Παγκόσμια Ημέρα της Γυναίκας !

Η Παγκόσμια Ημέρα της Γυναίκας (International Women's Day) γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 8 Μαρτίου, σε ανάμνηση μιας μεγάλης εκδήλωσης διαμαρτυρίας που έγινε στις 8 Μαρτίου του 1857 από εργάτριες κλωστοϋφαντουργίας στη Νέα Υόρκη, οι οποίες ζητούσαν καλύτερες συνθήκες εργασίας. Η πρώτη Διεθνής Ημέρα της Γυναίκας γιορτάστηκε το 1909 με πρωτοβουλία του Σοσιαλιστικού Κόμματος των ΗΠΑ και υιοθετήθηκε δύο χρόνια αργότερα από τη Σοσιαλιστική Διεθνή.

Μετά την επικράτηση της Οκτωβριανής Επανάστασης στη Ρωσία, η φεμινίστρια Αλεξάνδρα Κολοντάι έπεισε τον Λένιν να καθιερώσει την 8η Μαρτίου ως επίσημη αργία. Γρήγορα, όμως, η Διεθνής Ημέρα της Γυναίκας έχασε το πολιτικό της υπόβαθρο και εορτάζεται ως έκφραση συμπαθείας των ανδρών προς τις γυναίκες, με προσφορά λουλουδιών και δώρων.

Η άνοδος του φεμινιστικού κινήματος στη Δύση τη δεκαετία του '60 αναζωογόνησε τη Διεθνή Ημέρα της Γυναίκας, που από το 1975 διεξάγεται υπό την αιγίδα του ΟΗΕ, με αιχμή του δόρατος την ανάδειξη των γυναικείων προβλημάτων και δικαιωμάτων.

ΠΗΓΗ: http://www.sansimera.gr