Ηπατοβλάστωμα και άλλοι καρκίνοι του ήπατος στα παιδιά

Το 90% των κακοήθων όγκων (χωρίς μεταστάσεις) αποτελούν δύο τύπους όγκων.

Πρώτον, το ηπατοβλάστωμα, επηρεάζει γύρω στο εκατομμύριο παιδιά κάθε χρόνο.

Δεύτερον,το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, το οποίο είναι πολύ πιο σπάνιο και εμφανίζεται περισσότερο σε νέους ανθρώπους. Ο καρκίνος μπορεί να συνδέεται με μία υπάρχουσα ηπατική νόσο και συμβαίνει σε τέτοιες περιπτώσεις, μάλλον στην παιδική ηλικία.

Τέλος, υπάρχει ένας τρίτος τύπος του όγκου, που  είναι το σάρκωμα. Αντιπροσωπεύει το 10% των όγκων του ήπατος και συνήθως πλήττει  πιο μεγάλα παιδιά. Καλοήθεις όγκοι του ήπατος προέρχονται από τα αγγεία (αιμαγγείωμα, αιμαγγειοενδοθηλίωμα), ακολουθούμενα σε συχνότητα από τα μεσεγχυματικά αμαρτώματα, την οζώδη υπερπλασία και το αδένωμα.

Τι είναι ηπατοβλάστωμα;

Ηπατοβλάστωμα είναι ένας  πολύ σπάνιος καρκινικός όγκος που ξεκινά από το συκώτι, ένα από τα μεγαλύτερα όργανα του σώματος. Οι κύριες λειτουργίες του περιλαμβάνουν το φιλτράρισμα και την αποθήκευση αίματος. Το συκώτι αποτελείται από ένα δεξιό και ένα αριστερό λοβό.

Αυτή η ασθένεια πλήττει κυρίως τα παιδιά από τη βρεφική ηλικία ως περίπου την ηλικία των 3 ετών . Κύτταρα του ηπατοβλαστώματος  μπορούν να εξαπλωθούν (με μεταστάσεις) σε άλλες περιοχές του σώματος, αλλά αυτό είναι σπάνιο.

Ανατομία του ήπατος

Το ήπαρ βρίσκεται στο άνω δεξιό τμήμα της κοιλιακής κοιλότητας, κάτω από το διάφραγμα και πάνω από το στομάχι, το δεξιό νεφρό, και τα έντερα. Διαμορφωμένο σαν ένας κώνος, το ήπαρ είναι ένα σκούρο κοκκινωπό,καφέ όργανο που ζυγίζει περίπου τρία κιλά, σε πιο μεγάλη ηλικία.

Εικονογράφηση της ανατομίας του χοληφόρου συστήματος

Το ήπαρ αποτελείται από δύο κύριους λοβούς, οι οποίοι αποτελούνται από χιλιάδες λοβία. Αυτά τα λοβία συνδέονται με μικρούς αγωγούς που συνδέονται με τη σειρά τους  με μεγαλύτερους  αγωγούς για να σχηματίσουν τελικά τον ηπατικό πόρο. Ο πόρος αυτός  μεταφέρει τη χολή που παράγεται από τα κύτταρα του συκωτιού στην χοληδόχο κύστη και το δωδεκαδάκτυλο (το πρώτο τμήμα του λεπτού εντέρου). Το ήπαρ ρυθμίζει τα περισσότερα χημικά στο αίμα, και εκκρίνει ένα προϊόν που ονομάζεται χολή, η οποία βοηθά στην απομάκρυνση των αποβλήτων από το σώμα και ρυθμίζει την παραγωγή των παραγόντων της  πήξης που διατηρούν το σώμα ασφαλές από αιμορραγία όταν τραυματιστούμε.

Τι προκαλεί το ηπατοβλάστωμα;

Αν και η ακριβής αιτία του καρκίνου του ήπατος είναι άγνωστη, υπάρχουν μια σειρά από γενετικές ασθένειες που σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη ηπατοβλαστώματος, όπως το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, η νόσος του Wilson, η βραδεία δερματική πορφύρα, και η οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση. Άλλες γενετικές ασθένειες που σχετίζονται με τον καρκίνο του ήπατος περιλαμβάνουν διάφορα συγγενή λάθη του μεταβολισμού, όπως η τυροσιναιμία, ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου, και η ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης.

Παιδιά που εκτίθενται σε ηπατίτιδα Β ή ηπατίτιδα C  σε νεαρή ηλικία, ή εκείνα που έχουν ατρησία χοληφόρων, βρίσκονται επίσης σε αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ηπατοβλαστώματος;

Τα παρακάτω είναι τα πιο κοινά συμπτώματα του ηπατοβλαστώματος. Ωστόσο, κάθε παιδί μπορεί να εμφανίσει διαφορετικά συμπτώματα. Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με το μέγεθος του όγκου και την παρουσία και τη θέση των μεταστάσεων. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μεγάλη κοιλιακή μάζα, ή πρήξιμο στην κοιλιά
• Απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη
• Πρόωρη εφηβεία στα αγόρια
• Κοιλιακό άλγος
• Ναυτία και έμετος
• Ίκτερος (κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος)
• Πυρετός
• Κνησμός του δέρματος (Φαγούρα)
• Διευρυμένες φλέβες στην κοιλιά που μπορεί να δει κανείς μέσα από το δέρμα

Τα συμπτώματα του ηπατοβλαστώματος  μπορεί να μοιάζουν με άλλες ασθένειες ή ιατρικά προβλήματα. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για  διάγνωση.

Πώς γίνεται η διάγνωση ηπατοβλαστώματος;

Εκτός από ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση, οι διαγνωστικές διαδικασίες για το ηπατοβλάστωμα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Βιοψία - ένα δείγμα  ιστού αφαιρείται από τον όγκο και εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο.
• Γενική εξέταση αίματος (FBC) - μια μέτρηση του μεγέθους, του αριθμού και της ωριμότητας των διαφόρων κυττάρων του αίματος σε ένα συγκεκριμένο όγκο  αίματος.
• Πρόσθετες εξετάσεις αίματος - μπορεί να περιλαμβάνουν αναλύσεις αίματος, εξετάσεις για την πήξη του αίματος, την αξιολόγηση των λειτουργιών του ήπατος και των νεφρών, καθώς και γενετικές μελέτες.

Πολλαπλές μελέτες απεικόνισης, όπως οι εξής: 

1.  Αξονική τομογραφία (επίσης ονομάζεται CT ή CAT scan) - μια διαδικασία διαγνωστικής απεικόνισης που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό των ακτίνων Χ και την τεχνολογία των υπολογιστών για να παράγουν συγχρονικές εικόνες (που συχνά αποκαλούνται φέτες), τόσο οριζοντίως όσο και καθέτως, του σώματος. Μια αξονική τομογραφία δείχνει λεπτομερείς εικόνες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, το λίπος και τα όργανα. Η αξονική τομογραφία είναι πιο λεπτομερής από ό, τι γενικά οι απλές ακτινογραφίες.
2. Μαγνητική τομογραφία (MRI) – μία  διαγνωστική διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα συνδυασμό  μεγάλων μαγνητών, ραδιοσυχνότητες, και έναν υπολογιστή για να παράγει λεπτομερείς εικόνες των οργάνων και των δομών εντός του σώματος.
3. Ακτίνες  Χ - μια διαγνωστική μέθοδος η οποία χρησιμοποιεί αόρατη ηλεκτρομαγνητική ενέργεια  για να παράγει εικόνες των εσωτερικών ιστών, οστών και  οργάνων σε φιλμ.
4. Υπερηχογράφημα - μια διαγνωστική τεχνική απεικόνισης που χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα και έναν υπολογιστή για να δημιουργήσει  εικόνες των αιμοφόρων αγγείων, των  ιστών και των οργάνων. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται για να δούμε τα εσωτερικά όργανα πως λειτουργούν, καθώς και να αξιολογήσουμε τη ροή του αίματος μέσω των διαφόρων αγγείων.
5. Άλφα-εμβρυική πρωτεΐνη (AFP) -τα επίπεδα της AFP στο αίμα μπορεί να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση και την παρακολούθηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία.

Ποια είναι τα διάφορα στάδια του καρκίνου του ήπατος παιδικής ηλικίας;

Σταδιοποίηση  είναι η διαδικασία προσδιορισμού κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και, αν ναι, σε ποιο βαθμό. Υπάρχουν διάφορα στάδια της ασθένειας. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό του παιδιού σας για πληροφορίες σχετικά με το στάδιο και τι αυτό σημαίνει. Μία μέθοδος σταδιοποίησης του  ηπατοβλαστώματος είναι η ακόλουθη:

• Στάδιο Ι - συνήθως ένας όγκος μόνο στο ήπαρ που μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
• Στάδιο II - συνήθως ένας όγκος που μπορεί κυρίως να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση, αλλά με πολύ μικρές εντοπίσεις του καρκίνου αριστερά στο ήπαρ.
• Στάδιο III - συνήθως ένας όγκος που δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως ή τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται σε κοντινούς λεμφαδένες.
• Στάδιο IV - καρκίνος που έχει εξαπλωθεί (μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος.
• Υποτροπιάζουσα - η ασθένεια έχει επιστρέψει αφού έχει υποστεί επεξεργασία. Μπορεί να επανέλθει στο ήπαρ ή σε άλλο μέρος του σώματος.

Η θεραπεία για ηπατοβλαστώματος

• Ειδική αγωγή για το ηπατοβλάστωμα θα καθοριστεί από το γιατρό του παιδιού σας με βάση:
• Την ηλικία του παιδιού 
• Τη γενική κατάσταση της υγείας του και το ιατρικό ιστορικό
• Έκταση της νόσου
• Την ανοχή του παιδιού σας σε συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες και τις θεραπείες

Οι προσδοκίες για την πορεία της νόσου

Η θεραπεία για ηπατοβλαστώματος γενικά αποσκοπεί στην εκτομή (αφαίρεση) τόσο του όγκου όσο είναι δυνατόν, διατηρώντας παράλληλα επαρκή ηπατική λειτουργία. Ο ηπατικός ιστός μπορεί να αναγεννηθεί, όταν αφαιρεθεί.

Άλλες μορφές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν (μόνα ή σε συνδυασμό):

Χειρουργική επέμβαση (για την αφαίρεση του όγκου και μέρος ή το σύνολο του ήπατος)

 Χημειοθεραπεία

Μεταμόσχευση ήπατος

 Ακτινοθεραπεία

Μακροπρόθεσμες προοπτικές για ένα παιδί με ηπατοβλάστωμα

Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από 

• Την  έκταση της νόσου
• Το μέγεθος και η θέση του όγκου
• Παρουσία ή απουσία μετάστασης
• Ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία
• Την ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού
• Η ανοχή του παιδιού σε συγκεκριμένα φάρμακα, τις διαδικασίες ή τις θεραπείες

Νέες εξελίξεις στη θεραπεία

Όπως με κάθε καρκίνο, η  πρόγνωση και η μακροπρόθεσμη επιβίωση μπορεί να ποικίλει σημαντικά από παιδί σε παιδί. Η άμεση ιατρική φροντίδα και η επιθετική θεραπεία είναι σημαντικές για την καλύτερη πρόγνωση. Συνεχής παρακολούθηση και φροντίδα είναι απαραίτητη για ένα παιδί που διαγνώστηκε με ηπατοβλάστωμα. Νέες μέθοδοι συνεχώς ανακαλύπτονται για να βελτιώσουμε τη θεραπεία και να μειώσουμε  τις παρενέργειες.

Ass Prof Dr med Νίκος Μακρίδης  MD,PhD - Ειδικός Παιδίατρος

Διδάκτωρ πανεπιστημίου Βιέννης-Αυστρίας

Επίκουρος Καθηγητής Παιδιατρικής,Παιδιατρικής αιματολογίας,Παιδιατρικής ογκολογίας St. George’s University of London Medical School, Πανεπιστήμιο Λευκωσίας

http://drmakrides.blogspot.com.cy

drmakrides@cablenet.com.cy

Πηγή: http://drmakrides.blogspot.gr