Παιδί και καρκίνος
Απαντήσεις από την κα Ελένη Βασιλάτου - Κοσμίδη, Παιδίατρο
αιματολόγο - ογκολόγο Διευθύντρια
Ογκολογικού τμήματος Νοσοκομείο Παίδων Π&Α Κυριακού.
1. Προσβάλλονται τα παιδιά από καρκίνο;
Ωστόσο ο καρκίνος είναι η συχνότερη αιτία θανάτου σε παιδιά μετά τον πρώτο χρόνο της ζωής αν εξαιρέσουμε τους θανάτους που οφείλονται σε ατυχήματα.
Οι μορφές καρκίνου από τις οποίες νοσούν τα παιδιά είναι οι λευχαιμίες, τα λεμφώματα και οι διάφορες μορφές όγκων που στην ογκολογία ονομάζονται συμπαγείς όγκοι.
Ο καρκίνος είναι νόσος που δεν είναι μεταδοτική και δεν ακολουθεί τους κανόνες της κληρονομικότητας παρά το ότι είναι γνωστό ότι υπάρχουν οικογένειες με αυξημένη συχνότητα καρκίνου.
Επί πλέον η αιτία ανάπτυξης κάποιας μορφής καρκίνου σε ένα παιδί δεν είναι γνωστή και θα πρέπει ίσως να αποδοθεί σε συνδυασμό ποικίλων παραγόντων γνωστών και μη.
2. Ποιες είναι οι συχνότερες μορφές καρκίνου στα παιδιά;
Η πιο συχνή μορφή καρκίνου στα παιδιά είναι η λευχαιμία (περίπου 35% του συνόλου των περιπτώσεων καρκίνου) και ακολουθούν οι όγκοι του νευρικού συστήματος, τα λεμφώματα (κακοήθεις όγκοι λεμφαδένων ή άλλων οργάνων), οι όγκοι νεφρών (νεφροβλάστωμα) και επινεφριδίων (νευροβλάστωμα ) και τα σαρκώματα των μαλακών μορίων (όπως είναι το ραβδομυοσάρκωμα) και των οστών (οστεοσάρκωμα και σάρκωμα Ewing). Αλλες μορφές καρκίνου είναι πολύ σπανιότερες στα παιδιά.
Κακοήθεις όγκοι ενηλίκου τύπου όπως είναι ο καρκίνος μαστού, πνεύμονα, προστάτη, το μελάνωμα κλπ παρατηρούνται σπανιότατα κατά την παιδική ηλικία.
Η πιο συχνή μορφή καρκίνου στα παιδιά είναι η λευχαιμία (περίπου 35% του συνόλου των περιπτώσεων καρκίνου) και ακολουθούν οι όγκοι του νευρικού συστήματος, τα λεμφώματα (κακοήθεις όγκοι λεμφαδένων ή άλλων οργάνων), οι όγκοι νεφρών (νεφροβλάστωμα) και επινεφριδίων (νευροβλάστωμα ) και τα σαρκώματα των μαλακών μορίων (όπως είναι το ραβδομυοσάρκωμα) και των οστών (οστεοσάρκωμα και σάρκωμα Ewing). Αλλες μορφές καρκίνου είναι πολύ σπανιότερες στα παιδιά.
Κακοήθεις όγκοι ενηλίκου τύπου όπως είναι ο καρκίνος μαστού, πνεύμονα, προστάτη, το μελάνωμα κλπ παρατηρούνται σπανιότατα κατά την παιδική ηλικία.
3. Ποιος είναι ο ρόλος της πρόληψης;
Πρόληψη με την έννοια οδηγιών προς αποφυγή της δημιουργίας καρκίνου στο παιδί ή της χρησιμοποίησης ειδικών εξετάσεων προσυμπτωματικού ελέγχου (screening) δεν μπορεί να εφαρμοσθεί στο παιδί αλλά απαιτείται ευαισθητοποίηση και γνώση του παιδιάτρου και του γενικού γιατρού έτσι ώστε να είναι σε θέση να αξιολογήσουν ύποπτα συμπτώματα ή ευρήματα και να παραπέμψουν έγκαιρα το παιδί σε εξειδικευμένα κέντρα για έλεγχο. Η πρόληψη λοιπόν είναι ταυτόσημη με την έγκαιρη διάγνωση που έχει ως συνέπεια την αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση της νόσου.
Πρόληψη με την έννοια οδηγιών προς αποφυγή της δημιουργίας καρκίνου στο παιδί ή της χρησιμοποίησης ειδικών εξετάσεων προσυμπτωματικού ελέγχου (screening) δεν μπορεί να εφαρμοσθεί στο παιδί αλλά απαιτείται ευαισθητοποίηση και γνώση του παιδιάτρου και του γενικού γιατρού έτσι ώστε να είναι σε θέση να αξιολογήσουν ύποπτα συμπτώματα ή ευρήματα και να παραπέμψουν έγκαιρα το παιδί σε εξειδικευμένα κέντρα για έλεγχο. Η πρόληψη λοιπόν είναι ταυτόσημη με την έγκαιρη διάγνωση που έχει ως συνέπεια την αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση της νόσου.
4. Τι είναι η λευχαιμία;
Λευχαιμία είναι νόσος που προσβάλλει τον αιμοποιητικό ιστό δηλαδή τα κύτταρα που παράγονται στο μυελό των οστών ο οποίος βρίσκεται σε όλα τα οστά ιδιαίτερα όμως τα μεγάλα (μηριαίο, κνήμη, λεκάνη, στέρνο κλπ). Ο αιμοποιητικός ιστός περιλαμβάνει μια ποικιλία κυττάρων με διαφορετική μορφή και λειτουργία. Τα κύτταρα αυτά στις διάφορες βαθμίδες εξέλιξής τους ομαδοποιούνται σε 3 κυρίως κατηγορίες (σειρές):
α. ερυθρά σειρά που περιλαμβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για να μεταφέρουν το οξυγόνο στους ιστούς και να συμβάλλουν στην ευεξία του ατόμου
β. κοκκιώδης σειρά που περιλαμβάνει τα λευκά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για την άμυνα του οργανισμού και την αποτελεσματική καταπολέμηση των λοιμώξεων
γ. μεγακαρυοκυτταρική σειρά που περιλαμβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα αιμοπετάλια που είναι κύτταρα που συμβάλλουν στην αποφυγή αιμορραγιών.
Όταν το παιδί νοσήσει από λευχαιμία, στο μυελό των οστών παρατηρείται μία υπερπαραγωγή παθολογικών (στη μορφή και στη λειτουργία) λευκών αιμοσφαιρίων που δεν επιτελούν την φυσιολογική τους λειτουργία που είναι η αντιμετώπιση των λοιμώξεων.
Όταν τα λευχαιμικά αυτά κύτταρα "γεμίσουν" τον μυελό των οστών μειώνεται σημαντικά η παραγωγή των φυσιολογικών του κυττάρων δηλαδή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Όσο ο αριθμός των φυσιολογικών κυττάρων μειώνεται αρχίζουν τα συμπτώματα που είναι μεταξύ των άλλων εύκολη κόπωση και ωχρότητα (ελάττωση ερυθρών αιμοσφαιρίων δηλαδή αναιμία), πυρετός και λοιμώξεις (ελάττωση των λευκών αιμοσφαιρίων) και αιμορραγικές εκδηλώσεις στο δέρμα ή στους βλεννογόνους (ελάττωση αιμοπεταλίων).
Λευχαιμία είναι νόσος που προσβάλλει τον αιμοποιητικό ιστό δηλαδή τα κύτταρα που παράγονται στο μυελό των οστών ο οποίος βρίσκεται σε όλα τα οστά ιδιαίτερα όμως τα μεγάλα (μηριαίο, κνήμη, λεκάνη, στέρνο κλπ). Ο αιμοποιητικός ιστός περιλαμβάνει μια ποικιλία κυττάρων με διαφορετική μορφή και λειτουργία. Τα κύτταρα αυτά στις διάφορες βαθμίδες εξέλιξής τους ομαδοποιούνται σε 3 κυρίως κατηγορίες (σειρές):
α. ερυθρά σειρά που περιλαμβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για να μεταφέρουν το οξυγόνο στους ιστούς και να συμβάλλουν στην ευεξία του ατόμου
β. κοκκιώδης σειρά που περιλαμβάνει τα λευκά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για την άμυνα του οργανισμού και την αποτελεσματική καταπολέμηση των λοιμώξεων
γ. μεγακαρυοκυτταρική σειρά που περιλαμβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα αιμοπετάλια που είναι κύτταρα που συμβάλλουν στην αποφυγή αιμορραγιών.
Όταν το παιδί νοσήσει από λευχαιμία, στο μυελό των οστών παρατηρείται μία υπερπαραγωγή παθολογικών (στη μορφή και στη λειτουργία) λευκών αιμοσφαιρίων που δεν επιτελούν την φυσιολογική τους λειτουργία που είναι η αντιμετώπιση των λοιμώξεων.
Όταν τα λευχαιμικά αυτά κύτταρα "γεμίσουν" τον μυελό των οστών μειώνεται σημαντικά η παραγωγή των φυσιολογικών του κυττάρων δηλαδή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Όσο ο αριθμός των φυσιολογικών κυττάρων μειώνεται αρχίζουν τα συμπτώματα που είναι μεταξύ των άλλων εύκολη κόπωση και ωχρότητα (ελάττωση ερυθρών αιμοσφαιρίων δηλαδή αναιμία), πυρετός και λοιμώξεις (ελάττωση των λευκών αιμοσφαιρίων) και αιμορραγικές εκδηλώσεις στο δέρμα ή στους βλεννογόνους (ελάττωση αιμοπεταλίων).
5. Υπάρχουν διάφορες μορφές λευχαιμίας;
Στα παιδιά η λευχαιμία είναι κυρίως οξεία (95%) και τα παθολογικά κύτταρα που υπερπαράγονται ανήκουν συχνότερα (85%) ως προς την μορφολογία στην λεμφική σειρά των λευκών αιμοσφαιρίων και η νόσος ονομάζεται οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Η μορφή αυτή της λευχαιμίας εκτός του ότι είναι η συχνότερη, είναι και εκείνη που αντιμετωπίζεται αποτελεσματικότερα.
Στα παιδιά η λευχαιμία είναι κυρίως οξεία (95%) και τα παθολογικά κύτταρα που υπερπαράγονται ανήκουν συχνότερα (85%) ως προς την μορφολογία στην λεμφική σειρά των λευκών αιμοσφαιρίων και η νόσος ονομάζεται οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Η μορφή αυτή της λευχαιμίας εκτός του ότι είναι η συχνότερη, είναι και εκείνη που αντιμετωπίζεται αποτελεσματικότερα.
6. Ποια είναι τα συμπτώματα της λευχαιμίας;
Τα συμπτώματα της λευχαιμίας σχετίζονται με την ελάττωση των φυσιολογικών αιμοποιητικών κυττάρων στο μυελό των οστών και μπορεί να είναι ωχρότητα, καταβολή δυνάμεων, αιμορραγικές εκδηλώσεις από το δέρμα ή και τους βλεννογόνους (πχ αιμορραγία από τα ούλα, τη μύτη ) και πυρετός με ή χωρίς διαπιστωμένη λοίμωξη.
Άλλα συμπτώματα είναι πόνος στα οστά και η παρουσία λεμφαδένων κυρίως στον τράχηλο. Ο γιατρός που εξετάζει το παιδί διαπιστώνει ωχρότητα, αιμορραγικές εστίες και όχι σπάνια διόγκωση ήπατος και σπλήνα.
Τα συμπτώματα της λευχαιμίας σχετίζονται με την ελάττωση των φυσιολογικών αιμοποιητικών κυττάρων στο μυελό των οστών και μπορεί να είναι ωχρότητα, καταβολή δυνάμεων, αιμορραγικές εκδηλώσεις από το δέρμα ή και τους βλεννογόνους (πχ αιμορραγία από τα ούλα, τη μύτη ) και πυρετός με ή χωρίς διαπιστωμένη λοίμωξη.
Άλλα συμπτώματα είναι πόνος στα οστά και η παρουσία λεμφαδένων κυρίως στον τράχηλο. Ο γιατρός που εξετάζει το παιδί διαπιστώνει ωχρότητα, αιμορραγικές εστίες και όχι σπάνια διόγκωση ήπατος και σπλήνα.
7. Πώς γίνεται η διάγνωση της λευχαιμίας;
Η διάγνωση της λευχαιμίας γίνεται με την εξέταση του μυελού των οστών. Η εξέταση αυτή λέγεται μυελόγραμμα και συνίσταται στη λήψη υλικού με ειδικές βελόνες συνήθως από τα οστά της λεκάνης του παιδιού. Η εξέταση δεν είναι ανώδυνη και επιβάλλεται τοπική αναισθησία ή βραχεία νάρκωση. Το υλικό που λαμβάνεται ελέγχεται με ειδικές χρώσεις (επιχρίσματα μυελού) και γίνονται και άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις.
Η διάγνωση της λευχαιμίας γίνεται με την εξέταση του μυελού των οστών. Η εξέταση αυτή λέγεται μυελόγραμμα και συνίσταται στη λήψη υλικού με ειδικές βελόνες συνήθως από τα οστά της λεκάνης του παιδιού. Η εξέταση δεν είναι ανώδυνη και επιβάλλεται τοπική αναισθησία ή βραχεία νάρκωση. Το υλικό που λαμβάνεται ελέγχεται με ειδικές χρώσεις (επιχρίσματα μυελού) και γίνονται και άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις.
8. Πώς αντιμετωπίζεται η λευχαιμία;
Η λευχαιμία αντιμετωπίζεται σε εξειδικευμένα παιδιατρικά ογκολογικά τμήματα στελεχωμένα με ειδικά εκπαιδευμένους παιδίατρους ογκολόγους, έμπειρο νοσηλευτικό προσωπικό, ψυχολόγο και κοινωνικό λειτουργό.
Η θεραπεία συνίσταται σε χορήγηση ειδικών φαρμακευτικών σκευασμάτων (χημειοθεραπεία). Ο συνδυασμός των φαρμάκων, οι δόσεις, ο τρόπος χορήγησης και ο χρόνος χορήγησης αναφέρονται ως πρωτόκολλο θεραπείας. Τα φάρμακα αυτά χορηγούνται κυρίως ενδοφλέβια δια μέσου ειδικών κεντρικών φλεβικών καθετήρων (καθετήρες Hickman), ή σπανιότερα από το στόμα. Σημαντικό μέρος της θεραπείας της λευχαιμίας αποτελεί η προφύλαξη του Κεντρικού Νευρικού συστήματος η οποία περιλαμβάνει την χορήγηση ειδικών φαρμάκων (ενδοραχιαία έγχυση). Η έγχυση αυτή γίνεται με ειδική παρακέντηση που γίνεται μεταξύ δύο οσφυϊκών σπονδύλων (οσφυονωτιαία παρακέντηση). Το πρωτόκολλο της θεραπείας άλλοτε απαιτεί την εισαγωγή του παιδιού στο Νοσοκομείο και άλλοτε η θεραπεία χορηγείται στο εξωτερικό ιατρείο ή στο σπίτι.
Η συνολική διάρκεια της θεραπείας για τις περισσότερες μορφές της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι δύο χρόνια.
Η λευχαιμία αντιμετωπίζεται σε εξειδικευμένα παιδιατρικά ογκολογικά τμήματα στελεχωμένα με ειδικά εκπαιδευμένους παιδίατρους ογκολόγους, έμπειρο νοσηλευτικό προσωπικό, ψυχολόγο και κοινωνικό λειτουργό.
Η θεραπεία συνίσταται σε χορήγηση ειδικών φαρμακευτικών σκευασμάτων (χημειοθεραπεία). Ο συνδυασμός των φαρμάκων, οι δόσεις, ο τρόπος χορήγησης και ο χρόνος χορήγησης αναφέρονται ως πρωτόκολλο θεραπείας. Τα φάρμακα αυτά χορηγούνται κυρίως ενδοφλέβια δια μέσου ειδικών κεντρικών φλεβικών καθετήρων (καθετήρες Hickman), ή σπανιότερα από το στόμα. Σημαντικό μέρος της θεραπείας της λευχαιμίας αποτελεί η προφύλαξη του Κεντρικού Νευρικού συστήματος η οποία περιλαμβάνει την χορήγηση ειδικών φαρμάκων (ενδοραχιαία έγχυση). Η έγχυση αυτή γίνεται με ειδική παρακέντηση που γίνεται μεταξύ δύο οσφυϊκών σπονδύλων (οσφυονωτιαία παρακέντηση). Το πρωτόκολλο της θεραπείας άλλοτε απαιτεί την εισαγωγή του παιδιού στο Νοσοκομείο και άλλοτε η θεραπεία χορηγείται στο εξωτερικό ιατρείο ή στο σπίτι.
Η συνολική διάρκεια της θεραπείας για τις περισσότερες μορφές της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι δύο χρόνια.
9. Ποιες είναι οι παρενέργειες της θεραπείας;
Οι πιο σημαντικές παρενέργειες της χημειοθεραπείας σχετίζονται με τον μηχανισμό δράσης της που είναι η καταστροφή ταχέως πολλαπλασιαζόμενων κυττάρων. Τέτοια κύτταρα εκτός από τα κύτταρα των όγκων ή της λευχαιμίας είναι τα φυσιολογικά κύτταρα του μυελού των οστών τα οποία ελαττώνονται παροδικά με συνέπεια την εμφάνιση αναιμίας, αιμορραγικής διάθεσης και λοίμωξης.
Η κατάσταση κατά την οποία τα φυσιολογικά κύτταρα του μυελού ελαττώνονται λόγω προηγηθείσης χημειοθεραπείας λέγεται απλασία μυελού και απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και αντιμετώπιση (αντιβίωση, μεταγγίσεις κλπ) .
Άλλες παρενέργειες είναι η απώλεια των μαλλιών (αλωπεκία), η οποία δεν είναι μόνιμη και η παρουσία της ή μη δεν πρέπει να συσχετίζεται με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, η ναυτία και ο εμετός καθώς και άλλες επιπλοκές που αποδίδονται σε συγκεκριμένα φάρμακα.
Οι πιο σημαντικές παρενέργειες της χημειοθεραπείας σχετίζονται με τον μηχανισμό δράσης της που είναι η καταστροφή ταχέως πολλαπλασιαζόμενων κυττάρων. Τέτοια κύτταρα εκτός από τα κύτταρα των όγκων ή της λευχαιμίας είναι τα φυσιολογικά κύτταρα του μυελού των οστών τα οποία ελαττώνονται παροδικά με συνέπεια την εμφάνιση αναιμίας, αιμορραγικής διάθεσης και λοίμωξης.
Η κατάσταση κατά την οποία τα φυσιολογικά κύτταρα του μυελού ελαττώνονται λόγω προηγηθείσης χημειοθεραπείας λέγεται απλασία μυελού και απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και αντιμετώπιση (αντιβίωση, μεταγγίσεις κλπ) .
Άλλες παρενέργειες είναι η απώλεια των μαλλιών (αλωπεκία), η οποία δεν είναι μόνιμη και η παρουσία της ή μη δεν πρέπει να συσχετίζεται με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, η ναυτία και ο εμετός καθώς και άλλες επιπλοκές που αποδίδονται σε συγκεκριμένα φάρμακα.
10. Ποια είναι η πρόγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας;
Η πρόγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας δηλαδή η πορεία και εξέλιξη μετά ειδική θεραπεία ενός παιδιού με αυτή τη μορφή λευχαιμίας εξαρτάται από ποικίλους παράγοντες όπως είναι η ηλικία του παιδιού (τα βρέφη και οι έφηβοι έχουν χειρότερη πρόγνωση ), ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων κατά την διάγνωση ( όσο περισσότερα είναι τα λευκά τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση), το φύλο του παιδιού και ορισμένα χαρακτηριστικά των παθολογικών κυττάρων. Ένας άλλος σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι η ταχύτητα απάντησης στην χορηγούμενη θεραπεία.
Με τα σύγχρονα πρωτόκολλα αντιμετώπισης της νόσου περισσότερα από 70% των παιδιών επιβιώνουν χωρίς προβλήματα.
Η επιβίωση σε συνεχιζόμενη ύφεση (δηλαδή με φυσιολογικό μυελό των οστών και Κεντρικό Νευρικό σύστημα) μετά 5 χρόνια από την ημέρα της διάγνωσης της νόσου είναι ταυτόσημη με την ίαση του παιδιού.
Η πρόγνωση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας δηλαδή η πορεία και εξέλιξη μετά ειδική θεραπεία ενός παιδιού με αυτή τη μορφή λευχαιμίας εξαρτάται από ποικίλους παράγοντες όπως είναι η ηλικία του παιδιού (τα βρέφη και οι έφηβοι έχουν χειρότερη πρόγνωση ), ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων κατά την διάγνωση ( όσο περισσότερα είναι τα λευκά τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση), το φύλο του παιδιού και ορισμένα χαρακτηριστικά των παθολογικών κυττάρων. Ένας άλλος σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι η ταχύτητα απάντησης στην χορηγούμενη θεραπεία.
Με τα σύγχρονα πρωτόκολλα αντιμετώπισης της νόσου περισσότερα από 70% των παιδιών επιβιώνουν χωρίς προβλήματα.
Η επιβίωση σε συνεχιζόμενη ύφεση (δηλαδή με φυσιολογικό μυελό των οστών και Κεντρικό Νευρικό σύστημα) μετά 5 χρόνια από την ημέρα της διάγνωσης της νόσου είναι ταυτόσημη με την ίαση του παιδιού.
11. Τι σημαίνει υποτροπή λευχαιμίας;
Η επανεμφάνιση της λευχαιμίας ονομάζεται υποτροπή της νόσου και μπορεί να αφορά τον μυελό των οστών, ή το Κεντρικό Νευρικό σύστημα ή τους όρχεις αν πρόκειται για αγόρι ή και συνδυασμό των παραπάνω.
Η πρόγνωση της υποτροπής της λευχαιμίας εξαρτάται κυρίως από τον χρόνο εμφάνισής της υπό την έννοια ότι είναι πολύ χειρότερη όσο ενωρίτερα (και μάλιστα υπό χημειοθεραπεία ) διαπιστωθεί.
Η αντιμετώπιση της υποτροπής απαιτεί ισχυρότερη θεραπεία και έλεγχο για ιστοσυμβατότητα μεταξύ των μελών της οικογένειας με προοπτική την αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών με δότη τον αδελφό ή την αδελφή του παιδιού εφόσον υπάρχει συμβατότητα. Συμβατότητα μεταξύ αδελφών διαπιστώνεται σε 25-30% των παιδιών.
Η μεταμόσχευση μυελού των οστών συνίσταται σε χορήγηση ισχυρής θεραπείας ακολουθούμενης από ενδοφλέβια χορήγηση (μετάγγιση) του μυελού του δότη στο πάσχον παιδί εφόσον βέβαια με την ισχυρή θεραπεία έχει επιτευχθεί πάλι ύφεση της νόσου.
Εφόσον δεν υπάρχει συμβατότητα προτείνεται η αναζήτηση συμβατών δοτών μέσω της διεθνούς δεξαμενής δοτών μυελού.
Η επανεμφάνιση της λευχαιμίας ονομάζεται υποτροπή της νόσου και μπορεί να αφορά τον μυελό των οστών, ή το Κεντρικό Νευρικό σύστημα ή τους όρχεις αν πρόκειται για αγόρι ή και συνδυασμό των παραπάνω.
Η πρόγνωση της υποτροπής της λευχαιμίας εξαρτάται κυρίως από τον χρόνο εμφάνισής της υπό την έννοια ότι είναι πολύ χειρότερη όσο ενωρίτερα (και μάλιστα υπό χημειοθεραπεία ) διαπιστωθεί.
Η αντιμετώπιση της υποτροπής απαιτεί ισχυρότερη θεραπεία και έλεγχο για ιστοσυμβατότητα μεταξύ των μελών της οικογένειας με προοπτική την αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών με δότη τον αδελφό ή την αδελφή του παιδιού εφόσον υπάρχει συμβατότητα. Συμβατότητα μεταξύ αδελφών διαπιστώνεται σε 25-30% των παιδιών.
Η μεταμόσχευση μυελού των οστών συνίσταται σε χορήγηση ισχυρής θεραπείας ακολουθούμενης από ενδοφλέβια χορήγηση (μετάγγιση) του μυελού του δότη στο πάσχον παιδί εφόσον βέβαια με την ισχυρή θεραπεία έχει επιτευχθεί πάλι ύφεση της νόσου.
Εφόσον δεν υπάρχει συμβατότητα προτείνεται η αναζήτηση συμβατών δοτών μέσω της διεθνούς δεξαμενής δοτών μυελού.
12. Ποιοι είναι οι πιο συχνοί όγκοι στα παιδιά;
Μετά την λευχαιμία οι όγκοι του Κεντρικού Νευρικού συστήματος είναι οι συχνότεροι όγκοι της παιδικής ηλικίας και προσβάλλουν παιδιά από την βρεφική ηλικία μέχρι την εφηβεία. Οι όγκοι αυτοί εντοπίζονται σε διάφορα σημεία του Κεντρικού Νευρικού συστήματος (το οποίο περιλαμβάνει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό )με συχνότερη εντόπιση τον εγκέφαλο. Εκτός από την εντόπιση σημασία για την αποτελεσματική ή όχι αντιμετώπισή τους έχει το είδος των κυττάρων που απαρτίζουν αυτούς τους όγκους, ο τρόπος με τον οποίο αναπτύσσονται μέσα στον εγκέφαλο και η ηλικία του παιδιού.
Ειδικότερα η εντόπιση και ο τρόπος ανάπτυξής τους (διήθησης ) ανάμεσα στα υπόλοιπα υγιή εγκεφαλικά στοιχεία επηρεάζουν σημαντικά την χειρουργική αφαίρεση αυτών των όγκων.
Μετά την λευχαιμία οι όγκοι του Κεντρικού Νευρικού συστήματος είναι οι συχνότεροι όγκοι της παιδικής ηλικίας και προσβάλλουν παιδιά από την βρεφική ηλικία μέχρι την εφηβεία. Οι όγκοι αυτοί εντοπίζονται σε διάφορα σημεία του Κεντρικού Νευρικού συστήματος (το οποίο περιλαμβάνει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό )με συχνότερη εντόπιση τον εγκέφαλο. Εκτός από την εντόπιση σημασία για την αποτελεσματική ή όχι αντιμετώπισή τους έχει το είδος των κυττάρων που απαρτίζουν αυτούς τους όγκους, ο τρόπος με τον οποίο αναπτύσσονται μέσα στον εγκέφαλο και η ηλικία του παιδιού.
Ειδικότερα η εντόπιση και ο τρόπος ανάπτυξής τους (διήθησης ) ανάμεσα στα υπόλοιπα υγιή εγκεφαλικά στοιχεία επηρεάζουν σημαντικά την χειρουργική αφαίρεση αυτών των όγκων.
13. Ποια είναι τα συμπτώματα των όγκων του εγκεφάλου;
Τα συμπτώματα που εμφανίζει ένα παιδί με όγκο εγκεφάλου εξαρτώνται από δύο κυρίως παράγοντες:
α. την ηλικία: παιδιά ηλικίας μικρότερης των 3 χρόνων μπορεί να εμφανίσουν γενικά συμπτώματα όπως είναι ευερεθιστότητα ή υπνηλία, αναίτιο κλάμα, άρνηση λήψης τροφής κλπ
β. την εντόπιση του όγκου: ανάλογα με την εντόπιση τα συμπτώματα ή προκαλούνται από την άμεση διήθηση ή πίεση των φυσιολογικών εγκεφαλικών ιστών, ή προκαλούν απόφραξη της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και δημιουργία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης. (έμμεση δράση). Τα συμπτώματα της αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης είναι πρωινή κεφαλαλγία, εμετοί και διαταραχές της όρασης.
Όταν ο όγκος εντοπίζεται σε περιοχές του εγκεφάλου όπως είναι η παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος (που είναι και οι συχνότερες εντοπίσεις), τα συμπτώματα περιλαμβάνουν διαταραχές ισορροπίας, βάδισης και παραλύσεις ορισμένων εγκεφαλικών νεύρων.
Σε άλλες εντοπίσεις παρατηρούνται και άλλα ποικίλα συμπτώματα όπως κεφαλαλγία, σπασμοί και παραλύσεις άκρων.
Τα συμπτώματα που εμφανίζει ένα παιδί με όγκο εγκεφάλου εξαρτώνται από δύο κυρίως παράγοντες:
α. την ηλικία: παιδιά ηλικίας μικρότερης των 3 χρόνων μπορεί να εμφανίσουν γενικά συμπτώματα όπως είναι ευερεθιστότητα ή υπνηλία, αναίτιο κλάμα, άρνηση λήψης τροφής κλπ
β. την εντόπιση του όγκου: ανάλογα με την εντόπιση τα συμπτώματα ή προκαλούνται από την άμεση διήθηση ή πίεση των φυσιολογικών εγκεφαλικών ιστών, ή προκαλούν απόφραξη της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και δημιουργία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης. (έμμεση δράση). Τα συμπτώματα της αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης είναι πρωινή κεφαλαλγία, εμετοί και διαταραχές της όρασης.
Όταν ο όγκος εντοπίζεται σε περιοχές του εγκεφάλου όπως είναι η παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος (που είναι και οι συχνότερες εντοπίσεις), τα συμπτώματα περιλαμβάνουν διαταραχές ισορροπίας, βάδισης και παραλύσεις ορισμένων εγκεφαλικών νεύρων.
Σε άλλες εντοπίσεις παρατηρούνται και άλλα ποικίλα συμπτώματα όπως κεφαλαλγία, σπασμοί και παραλύσεις άκρων.
14. Πώς ονομάζονται οι πιο συχνοί όγκοι εγκεφάλου;
Οι πιο συχνοί όγκοι εγκεφάλου είναι τα ονομαζόμενα γλοιώματα που διακρίνονται σε διάφορους βαθμούς κακοηθείας και ακολουθούν τα μυελοβλαστώματα που σήμερα ταξινομούνται στην κατηγορία των PNET (primitive neuroectodermal tumors).
Οι πιο συχνοί όγκοι εγκεφάλου είναι τα ονομαζόμενα γλοιώματα που διακρίνονται σε διάφορους βαθμούς κακοηθείας και ακολουθούν τα μυελοβλαστώματα που σήμερα ταξινομούνται στην κατηγορία των PNET (primitive neuroectodermal tumors).
15. Πώς γίνεται η διάγνωση των όγκων εγκεφάλου;
Εκτός από την συμπτωματολογία που θέτει την υποψία όγκου , η διάγνωση γίνεται με τις σύγχρονες απεικονιστικές μεθόδους όπως είναι η υπολογιστική τομογραφία (αξονική) και η μαγνητική τομογραφία.
Εκτός από την συμπτωματολογία που θέτει την υποψία όγκου , η διάγνωση γίνεται με τις σύγχρονες απεικονιστικές μεθόδους όπως είναι η υπολογιστική τομογραφία (αξονική) και η μαγνητική τομογραφία.
16. Πώς αντιμετωπίζονται οι όγκοι του εγκεφάλου;
Ο αποτελεσματικότερος τρόπος θεραπείας είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου που όμως δεν είναι πάντοτε, λόγω της εντόπισης, εφικτή όπως συμβαίνει σε όγκους του εγκεφαλικού στελέχους, των οπτικών νεύρων κλπ.
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σε ορισμένες μορφές όγκων έχοντας υπόψη τις σοβαρές παρενέργειες που δημιουργεί στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο του μικρού παιδιού ενώ η χημειοθεραπεία περιορίζεται σε όγκους υψηλής κακοηθείας (πχ μυελοβλάστωμα) ή σε όγκους που αποκλείεται η χειρουργική παρέμβαση και η ακτινοθεραπεία λόγω ηλικίας αποφεύγεται (πχ γλοίωμα οπτικής οδού).
Ο αποτελεσματικότερος τρόπος θεραπείας είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου που όμως δεν είναι πάντοτε, λόγω της εντόπισης, εφικτή όπως συμβαίνει σε όγκους του εγκεφαλικού στελέχους, των οπτικών νεύρων κλπ.
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σε ορισμένες μορφές όγκων έχοντας υπόψη τις σοβαρές παρενέργειες που δημιουργεί στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο του μικρού παιδιού ενώ η χημειοθεραπεία περιορίζεται σε όγκους υψηλής κακοηθείας (πχ μυελοβλάστωμα) ή σε όγκους που αποκλείεται η χειρουργική παρέμβαση και η ακτινοθεραπεία λόγω ηλικίας αποφεύγεται (πχ γλοίωμα οπτικής οδού).
17. Τι είναι το λέμφωμα;
Το λέμφωμα είναι ο τρίτος στη σειρά τύπος καρκίνου στα παιδιά και διακρίνεται στην νόσο Hodgkin και στο μη Hodgkin λέμφωμα.
Είναι όγκοι που προσβάλλουν τους λεμφαδένες και τον λεμφικό ιστό διαφόρων οργάνων όπως είναι οι αμυγδαλές, οι αδενοειδείς εκβλαστήσεις, ο σπλήνας, οι λεμφαδένες του θώρακα ή και της κοιλιάς, το έντερο κλπ.
Το λέμφωμα είναι ο τρίτος στη σειρά τύπος καρκίνου στα παιδιά και διακρίνεται στην νόσο Hodgkin και στο μη Hodgkin λέμφωμα.
Είναι όγκοι που προσβάλλουν τους λεμφαδένες και τον λεμφικό ιστό διαφόρων οργάνων όπως είναι οι αμυγδαλές, οι αδενοειδείς εκβλαστήσεις, ο σπλήνας, οι λεμφαδένες του θώρακα ή και της κοιλιάς, το έντερο κλπ.
18. Πώς εκδηλώνεται η νόσος Hodgkin και πώς αντιμετωπίζεται;
Στα περισσότερα παιδιά η νόσος εκδηλώνεται με ανώδυνη διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων που συνοδεύεται συχνά και από διόγκωση των αδένων που βρίσκονται στον θώρακα (αδένες μεσοθωρακίου).
Άλλες εντοπίσεις της νόσου είναι ο σπλήνας και οι ενδοκοιλιακοί αδένες. Σε ορισμένα παιδιά παρατηρούνται συμπτώματα μη ειδικά όπως είναι πυρετός, ιδρώτες και απώλεια βάρους.
Μετά ειδικό έλεγχο (σταδιοποίηση της νόσου), η θεραπεία στα παιδιά συνίσταται στη χορήγηση χημειοθεραπείας ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία των προσβεβλημένων περιοχών με πολύ καλά αποτελέσματα.
Στα περισσότερα παιδιά η νόσος εκδηλώνεται με ανώδυνη διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων που συνοδεύεται συχνά και από διόγκωση των αδένων που βρίσκονται στον θώρακα (αδένες μεσοθωρακίου).
Άλλες εντοπίσεις της νόσου είναι ο σπλήνας και οι ενδοκοιλιακοί αδένες. Σε ορισμένα παιδιά παρατηρούνται συμπτώματα μη ειδικά όπως είναι πυρετός, ιδρώτες και απώλεια βάρους.
Μετά ειδικό έλεγχο (σταδιοποίηση της νόσου), η θεραπεία στα παιδιά συνίσταται στη χορήγηση χημειοθεραπείας ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία των προσβεβλημένων περιοχών με πολύ καλά αποτελέσματα.
19. Τι είναι το μη Hodgkin λέμφωμα;
Είναι ο συχνότερος τύπος λεμφώματος κατά την παιδική ηλικία και συνίσταται στην διόγκωση των λεμφαδένων ή του λεμφικού ιστού ορισμένων οργάνων από παθολογικά -κακοήθη- κύτταρα. Αυτά τα λεμφώματα κατατάσσονται ανάλογα με την ιστολογική μορφή, την εντόπιση και την ανοσολογική και κυτταρογενετική αξιολόγηση.
Είναι ο συχνότερος τύπος λεμφώματος κατά την παιδική ηλικία και συνίσταται στην διόγκωση των λεμφαδένων ή του λεμφικού ιστού ορισμένων οργάνων από παθολογικά -κακοήθη- κύτταρα. Αυτά τα λεμφώματα κατατάσσονται ανάλογα με την ιστολογική μορφή, την εντόπιση και την ανοσολογική και κυτταρογενετική αξιολόγηση.
20. Ποια είναι τα συμπτώματα του μη Hodgkin λεμφώματος;
Ανάλογα με την εντόπιση της νόσου ,το παιδί εμφανίζει ορισμένα συμπτώματα:
1. Εντόπιση του λεμφώματος στο θώρακα (συγκεκριμένα στο μεσοθωράκιο δηλαδή στην περιοχή μεταξύ των δύο πνευμόνων ) εκδηλώνεται με δύσπνοια, βήχα, δυσκολία στην κατακεκλιμένη θέση (κατά τον ύπνο), διόγκωση του τραχήλου και του προσώπου κλπ. Η νόσος σε αυτή την περίπτωση ανήκει στην ομάδα των λεμφοβλαστικών λεμφωμάτων.
2. Εντόπιση της νόσου στην κοιλιά εκδηλώνεται με πόνο, διόγκωση ,εμετό ή και εικόνα απόφραξης του εντέρου. Εντόπιση του λεμφώματος στον λεμφικό ιστό του τραχήλου και της κεφαλής εκδηλώνεται με ορατή διόγκωση, δυσχέρεια στην αναπνοή, αλλαγή της χροιάς της φωνής κλπ
Η νόσος στις περιπτώσεις των εντοπίσεων αυτών ανήκει στην ομάδα των αδιαφοροποίητων λεμφωμάτων τα περισσότερα των οποίων ονομάζονται λεμφώματα Burkitt .
3. Μία τρίτη ομάδα μη Hodgkin λεμφωμάτων λιγότερο συχνή είναι τα λεμφώματα από μεγάλα κύτταρα που εντοπίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή όπως πνεύμονες, κοιλιά, δέρμα οστά κλπ.
Ανάλογα με την εντόπιση της νόσου ,το παιδί εμφανίζει ορισμένα συμπτώματα:
1. Εντόπιση του λεμφώματος στο θώρακα (συγκεκριμένα στο μεσοθωράκιο δηλαδή στην περιοχή μεταξύ των δύο πνευμόνων ) εκδηλώνεται με δύσπνοια, βήχα, δυσκολία στην κατακεκλιμένη θέση (κατά τον ύπνο), διόγκωση του τραχήλου και του προσώπου κλπ. Η νόσος σε αυτή την περίπτωση ανήκει στην ομάδα των λεμφοβλαστικών λεμφωμάτων.
2. Εντόπιση της νόσου στην κοιλιά εκδηλώνεται με πόνο, διόγκωση ,εμετό ή και εικόνα απόφραξης του εντέρου. Εντόπιση του λεμφώματος στον λεμφικό ιστό του τραχήλου και της κεφαλής εκδηλώνεται με ορατή διόγκωση, δυσχέρεια στην αναπνοή, αλλαγή της χροιάς της φωνής κλπ
Η νόσος στις περιπτώσεις των εντοπίσεων αυτών ανήκει στην ομάδα των αδιαφοροποίητων λεμφωμάτων τα περισσότερα των οποίων ονομάζονται λεμφώματα Burkitt .
3. Μία τρίτη ομάδα μη Hodgkin λεμφωμάτων λιγότερο συχνή είναι τα λεμφώματα από μεγάλα κύτταρα που εντοπίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή όπως πνεύμονες, κοιλιά, δέρμα οστά κλπ.
21. Πώς αντιμετωπίζεται αυτή η ομάδα λεμφωμάτων;
Μετά την διάγνωση της νόσου , η οποία συχνά γίνεται με ειδική εξέταση των υγρών που συγκεντρώνονται στο θώρακα (πλευριτικό) ή στην κοιλιά (ασκιτικό) και σπανιότερα με βιοψία ύποπτων ιστών, χορηγείται χημειοθεραπεία, το είδος και η διάρκεια της οποίας εξαρτώνται από τον τύπο του λεμφώματος.
Τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι πολύ ενθαρρυντικά.
Μετά την διάγνωση της νόσου , η οποία συχνά γίνεται με ειδική εξέταση των υγρών που συγκεντρώνονται στο θώρακα (πλευριτικό) ή στην κοιλιά (ασκιτικό) και σπανιότερα με βιοψία ύποπτων ιστών, χορηγείται χημειοθεραπεία, το είδος και η διάρκεια της οποίας εξαρτώνται από τον τύπο του λεμφώματος.
Τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι πολύ ενθαρρυντικά.
22. Ποιοι είναι οι πιο συχνοί όγκοι στην κοιλιά των παιδιών;
Οι συχνότεροι κοιλιακοί όγκοι στα παιδιά είναι οι όγκοι του νεφρού και οι όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος.
1. Ο όγκος του νεφρού ονομάζεται νεφροβλάστωμα (ή όγκος Wilms') και συνήθως προσβάλλει παιδιά ηλικίας κάτω των 5 χρόνων. Τα παιδιά αυτά εμφανίζουν διόγκωση κοιλιάς (που συχνά διαπιστώνει η μητέρα ), κοιλιακό πόνο, κακοδιαθεσία και σπανιότερα πυρετό και αιματουρία. Εφόσον η κλινική και η απεικονιστική εικόνα συγκλίνουν προς την διάγνωση του νεφροβλαστώματος, ανάλογα με τον τρόπο θεραπείας (πρωτόκολλο) που επιλέγει η θεραπευτική ομάδα ή προηγείται χημειοθεραπεία και ακολουθεί χειρουργική αφαίρεση του όγκου μαζί με τον σύστοιχο νεφρό, ή προηγείται η νεφρεκτομή.
Η μετά την νεφρεκτομή θεραπεία εξαρτάται από ποικίλους παράγοντες όπως είναι η έκταση της νόσου στο νεφρό και τους παρακείμενους ιστούς, ο ειδικός ιστολογικός τύπος του νεφροβλαστώματος και η παρουσία ή όχι μεταστάσεων στους πνεύμονες.
Τα παιδιά με νεφροβλάστωμα απαντούν πολύ καλά στη θεραπεία και τα περισσότερα θεραπεύονται πλήρως.
2. Οι όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα του συμπαθητικού συστήματος ονομάζονται νευροβλάστωμα και εντοπίζονται είτε στο επινεφρίδιο (ενδοκρινής αδένας που βρίσκεται επάνω από τον σύστοιχο νεφρό), ή στα γάγγλια του συμπαθητικού συστήματος που βρίσκονται παρά την σπονδυλική στήλη (παρασπονδυλικά γάγγλια).
Σε ορισμένες περιπτώσεις το νευροβλάστωμα εντοπίζεται και σε περιοχές εκτός της κοιλιακής όπως είναι ο θώρακας, ο τράχηλος κλπ.
Από την νόσο προσβάλλονται παιδιά ηλικίας κάτω των 5 χρόνων και ειδικότερα όταν η ηλικία είναι μεγαλύτερη του έτους, η παρουσία μεταστάσεων στα οστά και στον μυελό των οστών δεν είναι σπάνια. Στα περισσότερα παιδιά υπάρχει στα ούρα αυξημένη συγκέντρωση ορισμένων ουσιών που ονομάζονται κατεχολαμίνες όπως είναι το VMA των ούρων. Η θεραπεία των παιδιών με νευροβλάστωμα εξαρτάται από την ηλικία και το στάδιο της νόσου. Συχνά χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία και χειρουργική εξαίρεση του όγκου. Σε παιδιά με παρουσία μεταστάσεων κατά την διάγνωση η πρόγνωση είναι πολύ επιφυλακτική. Σε ορισμένες τέτοιες περιπτώσεις επιλέγεται αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών ή περιφερικών κυττάρων του παιδιού. Αντίθετα παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους θεραπεύονται πλήρως ακόμη και χωρίς ειδική αγωγή.
Οι συχνότεροι κοιλιακοί όγκοι στα παιδιά είναι οι όγκοι του νεφρού και οι όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος.
1. Ο όγκος του νεφρού ονομάζεται νεφροβλάστωμα (ή όγκος Wilms') και συνήθως προσβάλλει παιδιά ηλικίας κάτω των 5 χρόνων. Τα παιδιά αυτά εμφανίζουν διόγκωση κοιλιάς (που συχνά διαπιστώνει η μητέρα ), κοιλιακό πόνο, κακοδιαθεσία και σπανιότερα πυρετό και αιματουρία. Εφόσον η κλινική και η απεικονιστική εικόνα συγκλίνουν προς την διάγνωση του νεφροβλαστώματος, ανάλογα με τον τρόπο θεραπείας (πρωτόκολλο) που επιλέγει η θεραπευτική ομάδα ή προηγείται χημειοθεραπεία και ακολουθεί χειρουργική αφαίρεση του όγκου μαζί με τον σύστοιχο νεφρό, ή προηγείται η νεφρεκτομή.
Η μετά την νεφρεκτομή θεραπεία εξαρτάται από ποικίλους παράγοντες όπως είναι η έκταση της νόσου στο νεφρό και τους παρακείμενους ιστούς, ο ειδικός ιστολογικός τύπος του νεφροβλαστώματος και η παρουσία ή όχι μεταστάσεων στους πνεύμονες.
Τα παιδιά με νεφροβλάστωμα απαντούν πολύ καλά στη θεραπεία και τα περισσότερα θεραπεύονται πλήρως.
2. Οι όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα του συμπαθητικού συστήματος ονομάζονται νευροβλάστωμα και εντοπίζονται είτε στο επινεφρίδιο (ενδοκρινής αδένας που βρίσκεται επάνω από τον σύστοιχο νεφρό), ή στα γάγγλια του συμπαθητικού συστήματος που βρίσκονται παρά την σπονδυλική στήλη (παρασπονδυλικά γάγγλια).
Σε ορισμένες περιπτώσεις το νευροβλάστωμα εντοπίζεται και σε περιοχές εκτός της κοιλιακής όπως είναι ο θώρακας, ο τράχηλος κλπ.
Από την νόσο προσβάλλονται παιδιά ηλικίας κάτω των 5 χρόνων και ειδικότερα όταν η ηλικία είναι μεγαλύτερη του έτους, η παρουσία μεταστάσεων στα οστά και στον μυελό των οστών δεν είναι σπάνια. Στα περισσότερα παιδιά υπάρχει στα ούρα αυξημένη συγκέντρωση ορισμένων ουσιών που ονομάζονται κατεχολαμίνες όπως είναι το VMA των ούρων. Η θεραπεία των παιδιών με νευροβλάστωμα εξαρτάται από την ηλικία και το στάδιο της νόσου. Συχνά χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία και χειρουργική εξαίρεση του όγκου. Σε παιδιά με παρουσία μεταστάσεων κατά την διάγνωση η πρόγνωση είναι πολύ επιφυλακτική. Σε ορισμένες τέτοιες περιπτώσεις επιλέγεται αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών ή περιφερικών κυττάρων του παιδιού. Αντίθετα παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους θεραπεύονται πλήρως ακόμη και χωρίς ειδική αγωγή.
23. Τι είδους όγκοι είναι τα σαρκώματα;
Τα σαρκώματα είναι κακοήθεις όγκοι εμβρυϊκής προέλευσης που εντοπίζονται είτε στα μαλακά μόρια και ονομάζονται σαρκώματα μαλακών μορίων με συχνότερο τύπο στα παιδιά το ραβδομυοσάρκωμα, ή στα οστά.
Τα σαρκώματα είναι κακοήθεις όγκοι εμβρυϊκής προέλευσης που εντοπίζονται είτε στα μαλακά μόρια και ονομάζονται σαρκώματα μαλακών μορίων με συχνότερο τύπο στα παιδιά το ραβδομυοσάρκωμα, ή στα οστά.
24. Τι είναι το ραβδομυοσάρκωμα;
Το ραβδομυοσάρκωμα είναι όγκος μαλακών μορίων που προσομοιάζει με τα κύτταρα των μυών του εμβρύου. Τα συμπτώματα με τα οποία εμφανίζεται το παιδί που πάσχει από ραβδομυοσάρκωμα εξαρτώνται από την εντόπιση της νόσου κατά την διάγνωση:
Παιδιά με όγκο της περιοχής της κεφαλής και του τραχήλου, που είναι και η συχνότερη εντόπιση, εμφανίζουν διόγκωση κόγχου, παρειάς, ρινική συμφόρηση κλπ.
Παιδιά με όγκο της ουρογεννητικής περιοχής ή της κοιλιακής εμφανίζουν διόγκωση αντίστοιχα με την περιοχή, πόνο, διαταραχές ούρησης, δυσκοιλιότητα κλπ.
Τέλος παιδιά με όγκο του θωρακικού τοιχώματος ή των άκρων, που αποτελούν σπανιότερες εντοπίσεις, εμφανίζουν αντίστοιχα διόγκωση με ή χωρίς πόνο.
Το ραβδομυοσάρκωμα είναι όγκος μαλακών μορίων που προσομοιάζει με τα κύτταρα των μυών του εμβρύου. Τα συμπτώματα με τα οποία εμφανίζεται το παιδί που πάσχει από ραβδομυοσάρκωμα εξαρτώνται από την εντόπιση της νόσου κατά την διάγνωση:
Παιδιά με όγκο της περιοχής της κεφαλής και του τραχήλου, που είναι και η συχνότερη εντόπιση, εμφανίζουν διόγκωση κόγχου, παρειάς, ρινική συμφόρηση κλπ.
Παιδιά με όγκο της ουρογεννητικής περιοχής ή της κοιλιακής εμφανίζουν διόγκωση αντίστοιχα με την περιοχή, πόνο, διαταραχές ούρησης, δυσκοιλιότητα κλπ.
Τέλος παιδιά με όγκο του θωρακικού τοιχώματος ή των άκρων, που αποτελούν σπανιότερες εντοπίσεις, εμφανίζουν αντίστοιχα διόγκωση με ή χωρίς πόνο.
25. Πώς αντιμετωπίζεται το ραβδομυοσάρκωμα;
Η αντιμετώπιση του όγκου αυτού επιβάλλει την συνεργασία του κλινικού ογκολόγου, του χειρουργού και συχνά του ακτινοθεραπευτή με αποτελέσματα που εξαρτώνται από την εντόπιση ,την απάντηση στη χημειοθεραπεία και την δυνατότητα ή μη της πλήρους χειρουργικής αφαίρεσης του όγκου.
Η αντιμετώπιση του όγκου αυτού επιβάλλει την συνεργασία του κλινικού ογκολόγου, του χειρουργού και συχνά του ακτινοθεραπευτή με αποτελέσματα που εξαρτώνται από την εντόπιση ,την απάντηση στη χημειοθεραπεία και την δυνατότητα ή μη της πλήρους χειρουργικής αφαίρεσης του όγκου.
26. Ποια είναι τα σαρκώματα των οστών;
Δύο είναι οι συχνότεροι τύποι οστικών σαρκωμάτων, το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing. Είναι όγκοι που προσβάλλουν συνήθως τα μεγάλα οστά του σώματος (άκρα, λεκάνη) και προκαλούν πόνο και διόγκωση του προσβεβλημένου οστού. Παιδιά με σάρκωμα Ewing εμφανίζουν επί πλέον πυρετό, αναιμία και άλλα γενικά συμπτώματα.
Η διάγνωση γίνεται με ειδικές ακτινολογικές εξετάσεις και επιβεβαιώνεται με βιοψία του ύποπτου οστού. Η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση των όγκων των οστών περιλαμβάνει χημειοθεραπεία η οποία ονομάζεται προεγχειρητική και ακολουθεί ριζική χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Στο παρελθόν ριζική αφαίρεση ήταν ο ακρωτηριασμός, ο οποίος σήμερα αποφεύγεται και τις περισσότερες φορές έχει υποκατασταθεί με πλήρη χειρουργική αφαίρεση του πάσχοντος οστού και αντικατάσταση του αφαιρεθέντος από ειδικό υλικό που ονομάζεται ενδοπρόθεση και έχει την δυνατότητα να επιμηκύνεται και να "παρακολουθεί" την ανάπτυξη σε μήκος του υγιούς σκέλους. Μετά το χειρουργείο ακολουθεί μετεγχειρητική χημειοθεραπεία και σε ορισμένες περιπτώσεις και ακτινοθεραπεία.
Δύο είναι οι συχνότεροι τύποι οστικών σαρκωμάτων, το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing. Είναι όγκοι που προσβάλλουν συνήθως τα μεγάλα οστά του σώματος (άκρα, λεκάνη) και προκαλούν πόνο και διόγκωση του προσβεβλημένου οστού. Παιδιά με σάρκωμα Ewing εμφανίζουν επί πλέον πυρετό, αναιμία και άλλα γενικά συμπτώματα.
Η διάγνωση γίνεται με ειδικές ακτινολογικές εξετάσεις και επιβεβαιώνεται με βιοψία του ύποπτου οστού. Η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση των όγκων των οστών περιλαμβάνει χημειοθεραπεία η οποία ονομάζεται προεγχειρητική και ακολουθεί ριζική χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Στο παρελθόν ριζική αφαίρεση ήταν ο ακρωτηριασμός, ο οποίος σήμερα αποφεύγεται και τις περισσότερες φορές έχει υποκατασταθεί με πλήρη χειρουργική αφαίρεση του πάσχοντος οστού και αντικατάσταση του αφαιρεθέντος από ειδικό υλικό που ονομάζεται ενδοπρόθεση και έχει την δυνατότητα να επιμηκύνεται και να "παρακολουθεί" την ανάπτυξη σε μήκος του υγιούς σκέλους. Μετά το χειρουργείο ακολουθεί μετεγχειρητική χημειοθεραπεία και σε ορισμένες περιπτώσεις και ακτινοθεραπεία.
27. Ποιο είναι το τελικό συμπέρασμα για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας;
Πρόκειται για μία ιδιαίτερα σπάνια ασθένεια με ποικίλες μορφές και εκδηλώσεις που αν διαγνωσθεί έγκαιρα, στα περισσότερα παιδιά αντιμετωπίζεται με επιτυχία. Η αντιμετώπιση αυτή πρέπει να γίνεται από ομάδα εξειδικευμένων και ευαισθητοποιημένων ατόμων, (σε ειδικά παιδοογκολογικά τμήματα) που συντονίζουν τις γνώσεις τους και τις προσπάθειές τους στην αναζήτηση της πλέον αποτελεσματικής θεραπευτικής λύσης που περιλαμβάνει ιατρική αγωγή και ψυχοκοινωνική φροντίδα όχι μόνο του άρρωστου παιδιού αλλά και ολόκληρης της οικογένειάς του, όχι μόνο κατά την διάρκεια της θεραπείας αλλά και μετά την επίτευξη του στόχου που είναι η ίαση του παιδιού δηλαδή κατά την περίοδο της επανένταξής του.
Με την σύγχρονη αντιμετώπιση 2 στα 3 παιδιά με καρκίνο θεραπεύονται. Επίσης σήμερα 1/900 νέα άτομα ως παιδί νόσησε από καρκίνο και έχει ιαθεί.
Πρόκειται για μία ιδιαίτερα σπάνια ασθένεια με ποικίλες μορφές και εκδηλώσεις που αν διαγνωσθεί έγκαιρα, στα περισσότερα παιδιά αντιμετωπίζεται με επιτυχία. Η αντιμετώπιση αυτή πρέπει να γίνεται από ομάδα εξειδικευμένων και ευαισθητοποιημένων ατόμων, (σε ειδικά παιδοογκολογικά τμήματα) που συντονίζουν τις γνώσεις τους και τις προσπάθειές τους στην αναζήτηση της πλέον αποτελεσματικής θεραπευτικής λύσης που περιλαμβάνει ιατρική αγωγή και ψυχοκοινωνική φροντίδα όχι μόνο του άρρωστου παιδιού αλλά και ολόκληρης της οικογένειάς του, όχι μόνο κατά την διάρκεια της θεραπείας αλλά και μετά την επίτευξη του στόχου που είναι η ίαση του παιδιού δηλαδή κατά την περίοδο της επανένταξής του.
Με την σύγχρονη αντιμετώπιση 2 στα 3 παιδιά με καρκίνο θεραπεύονται. Επίσης σήμερα 1/900 νέα άτομα ως παιδί νόσησε από καρκίνο και έχει ιαθεί.
Πηγή: Ελληνική Εταιρία Κοινωνικής Παιδιατρικής και Προαγωγής της Υγείας,
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου