Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) ομαδοποιεί τα
επενδυμώματα σε πέντε κύριους υποτύπους:
- Υποεπενδύμωμα
(βαθμός κακοήθειας Ι κατά ΠΟΥ).
- Μυξοθυλώδες
επενδύμωμα (βαθμός κακοήθειας Ι κατά ΠΟΥ).
- Επενδύμωμα
(βαθμός κακοήθειας ΙΙ κατά ΠΟΥ).
- RELA fusion–positive
επενδύμωμα (ΠΟY βαθμός κακοήθειας ΙΙ ή III).
- Αναπλαστικό
επενδύμωμα (βαθμός κακοήθειας III κατά ΠΟΥ).
Ο
βαθμός κακοήθειας ενός όγκου περιγράφει πως τα μη φυσιολογικά καρκινικά κύτταρα
φαίνονται κάτω από ένα μικροσκόπιο και πόσο γρήγορα ο όγκος είναι πιθανό να
αναπτυχθεί και να εξαπλωθεί.
Τα
χαμηλού βαθμού (βαθμός κακοήθειας Ι) καρκινικά κύτταρα φαίνονται περισσότερο
σαν φυσιολογικά κύτταρα από τα υψηλής κακοήθειας καρκινικά κύτταρα (βαθμοί ΙΙ
και ΙΙΙ). Επίσης, τείνουν να αναπτύσσονται και να εξαπλώνονται πιο αργά από τα
καρκινικά κύτταρα βαθμού ΙΙ και ΙΙΙ.
Τα
επενδυμώματα μπορούν να σχηματιστούν οπουδήποτε στις κοιλίες και τις διόδους
του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Τα περισσότερα επενδυμώματα
σχηματίζονται στην τέταρτη κοιλία και επηρεάζουν την παρεγκεφαλίδα και το
στέλεχος του εγκεφάλου.
Μόλις
σχηματιστεί ένα επενδύμωμα, περιοχές του εγκεφάλου που μπορεί να επηρεαστούν
περιλαμβάνουν:
Εγκέφαλος:
Το μεγαλύτερο μέρος του εγκεφάλου, στην κορυφή του κεφαλιού. Ο εγκεφαλικός
έλεγχος ελέγχει τη σκέψη, τη μάθηση, την επίλυση προβλημάτων, την ομιλία, τα
συναισθήματα, την ανάγνωση, τη γραφή και την εθελοντική μετακίνηση.
Παρεγκεφαλίδα:
Το κάτω, πίσω μέρος του εγκεφάλου (κοντά στη μέση του πίσω μέρους του
κεφαλιού). Η παρεγκεφαλίδα ελέγχει την κίνηση, την ισορροπία και τη στάση του
σώματος.
Στέλεχος
του εγκεφάλου: Το τμήμα που συνδέει τον εγκέφαλο με το νωτιαίο μυελό, στο
χαμηλότερο τμήμα του εγκεφάλου (ακριβώς πάνω από το πίσω μέρος του λαιμού). Το
στέλεχος του εγκεφάλου ελέγχει την αναπνοή, τον καρδιακό ρυθμό και τα νεύρα και
τους μυς που χρησιμοποιούνται για να βλέπουμε, να ακούμε, να περπατάμε, να
μιλάμε και να τρώμε.
Νωτιαίος
μυελός: Η στήλη του νευρικού ιστού που τρέχει από τον εγκέφαλο στέκεται κάτω
από το κέντρο της πλάτης. Καλύπτεται, όπως και ο εγκέφαλος, από τρία λεπτά
στρώματα ιστού που ονομάζονται μήνιγγες. Ο νωτιαίος μυελός και οι μήνιγγες
περιβάλλονται από τους σπονδύλους. Τα νεύρα του νωτιαίου μυελού φέρνουν
μηνύματα μεταξύ του εγκεφάλου του υπολοίπου σώματος, όπως ένα μήνυμα από τον
εγκέφαλο που προκαλεί τη μετακίνηση των μυών ή ένα μήνυμα από το δέρμα στον
εγκέφαλο για να νιώσουμε πόνο.
Η
αιτία των περισσότερων εγκεφαλικών όγκων παιδικής ηλικίας είναι άγνωστη.
Συμπτώματα
Τα
σημάδια και τα συμπτώματα του παιδικού επενδυμώματος δεν είναι τα ίδια σε κάθε
παιδί.
Τα
σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από τα ακόλουθα:
- Η
ηλικία του παιδιού.
- Που
βρίσκεται ο όγκος.
Θα
πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο
από τα παρακάτω:
- Συχνούς
πονοκεφάλους.
- Επιληπτικές
κρίσεις.
- Ναυτία
και έμετος.
- Πόνος
ή δυσκαμψία στο λαιμό.
- Απώλεια
ισορροπίας ή δυσκολία στο περπάτημα.
- Αδυναμία
στα πόδια.
- Θολή
όραση.
- Πόνος
στην πλάτη.
- Μια
αλλαγή στη λειτουργία του εντέρου.
- Προβλήματα
ούρησης.
- Σύγχυση
ή ευερεθιστότητα.
Διάγνωση
Γίνεται
με ένα συνδυασμό από εξετάσεις που ερευνούν τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό
χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εύρεση) του παιδικού επενδυμώματος.
Μπορούν
να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες εξετάσεις και διαδικασίες:
- Φυσική
εξετάση και ιστορικό: Μια εξέταση του σώματος για να ελέγξουμε τα γενικά σημεία
της υγείας. Συνοδεύεται από το ιατρικό ιστορικό του παιδιού και της ευρύτερης
οικογένειας του.
- Νευρολογική
εξέταση: Μια σειρά ερωτήσεων και εξετάσεων για τον έλεγχο του εγκεφάλου, του
νωτιαίου μυελού και της λειτουργίας των νεύρων. Η εξέταση ελέγχει την ψυχική
κατάσταση ενός παιδιού, το συντονισμό και την ικανότητα να περπατά κανονικά και
πόσο καλά λειτουργούν οι μύες, οι αισθήσεις και τα αντανακλαστικά.
- Μαγνητική
τομογραφία (MRI) με γαδολίνιο: Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί ένα μαγνήτη,
ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για να δημιουργήσει μια σειρά από λεπτομερείς
εικόνες των περιοχών στο εσωτερικό του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Μια
ουσία που ονομάζεται γαδολίνιο εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσα από την
κυκλοφορία του αίματος. Το γαδολίνιο συγκεντρώνεται γύρω από τα καρκινικά
κύτταρα, ώστε να εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα.
- Οσφυϊκή
παρακέντηση: Μια διαδικασία που χρησιμοποιείται για τη συλλογή εγκεφαλονωτιαίου
υγρού (ΕΝΥ) από τη σπονδυλική στήλη. Αυτό γίνεται με τοποθέτηση βελόνας ανάμεσα
στα πέταλα δύο σπονδύλων στη σπονδυλική στήλη και στο χώρο που κυκλοφορεί το
ENY γύρω από το νωτιαίο μυελό και αφαιρώντας ένα δείγμα υγρού. Το δείγμα του
ENY ελέγχεται υπό μικροσκόπιο για σημάδια κυττάρων όγκου. Το δείγμα μπορεί
επίσης να ελεγχθεί για τις ποσότητες πρωτεΐνης και γλυκόζης. Μια υψηλότερη από
την κανονική ποσότητα πρωτεΐνης ή χαμηλότερη από την κανονική ποσότητα γλυκόζης
μπορεί να είναι ένα σημάδι ενός όγκου.
Το παιδικό επενδύμωμα
διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται κυρίως με χειρουργική επέμβαση.
Αν οι
διαγνωστικές εξετάσεις δείχνουν ότι υπάρχει όγκος στον εγκέφαλο, γίνεται
χειρουργείο και λαμβάνεται βιοψία. Ένας παθολόγος βλέπει τον ιστό κάτω από ένα
μικροσκόπιο για να ψάξει για καρκινικά κύτταρα. Εάν εντοπιστούν καρκινικά
κύτταρα ύποπτα για επενδύμωμα, ο παιδονευροχειρουργός θα συνεχίσει την επέμβαση
με σκοπό να αφαιρέσει όσο το δυνατόν περισσότερο όγκο κατά τη διάρκεια της
ίδιας χειρουργικής επέμβασης. Στην πρόγνωση του επενδυμώματος έχει μεγάλη
σημασία να προσπαθήσουμε να επιτύχουμε μακροσκοπικά ολική αφαίρεση.
Οι ακόλουθες παθολογοανατομικές / ιστολογικές εξετάσεις μπορεί να γίνουν στον ιστό
που αφαιρέθηκε:
- Ανοσοϊστοχημεία:
Εργαστηριακός έλεγχος που χρησιμοποιεί αντισώματα για τον έλεγχο ορισμένων
αντιγόνων (δεικτών) σε δείγμα ιστού ασθενούς. Τα αντισώματα συνήθως συνδέονται
με ένα ένζυμο ή μια φθορίζουσα χρωστική ουσία. Αφού τα αντισώματα δεσμεύονται
με ένα συγκεκριμένο αντιγόνο στο δείγμα ιστού, το ένζυμο ή η χρωστική
ενεργοποιείται και το αντιγόνο μπορεί στη συνέχεια να δει κάτω από ένα
μικροσκόπιο. Αυτός ο τύπος δοκιμής χρησιμοποιείται για να βοηθήσει στη διάγνωση
του όγκου και να βοηθήσει να διακρίνει έναν τύπο όγκου από έναν άλλο τύπο.
- Μοριακός
έλεγχος: Χρησιμοποιείται όλο και πιο συχνά στη διάγνωση των όγκων του εγκεφάλου
και μπορεί να μας δώσει σημαντικές πληροφορίες για την πρόγνωση και την
ανταπόκριση σε διαφορετικά θεραπευτικά σχήματα.
Μια
μαγνητική τομογραφία πρέπει γίνεται μέσα σε 72 ώρες μετά την απομάκρυνση του
όγκου για να διαπιστωθεί εάν παραμένει τμήμα του όγκου.
Πρόγνωση
Η
πρόγνωση (πιθανότητα ανάκτησης) και οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από:
- Σε πιο
σημείο του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) έχει σχηματιστεί ο όγκος.
- Εάν
υπάρχουν ορισμένες αλλαγές στα γονίδια ή στα χρωμοσώματα.
- Εάν ο
όγκος αφαιρέθηκε πλήρως μακροσκοπικά με τη χειρουργική επέμβαση
- Ο
τύπος του επενδυμώματος.
- Η
ηλικία του παιδιού όταν διαγνωσθεί ο όγκος.
- Εάν ο
όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.
- Εάν
πρόκειται για την πρώτη διάγνωση ή για υποτροπή
- Η
πρόγνωση εξαρτάται επίσης από τον τύπο και την δόση της ακτινοθεραπείας που
δίνεται.
Υποτροπιάζων επενδύμωμα
Η
υποτροπή του επενδυμώματος της παιδικής ηλικίας είναι ένας όγκος ο οποίος έχει
υποτροπιάσει (επανέλθει) μετά την αγωγή του. Ο όγκος μπορεί να επανέλθει και
μετά από 15 χρόνια ή περισσότερο μετά την αρχική θεραπεία. Για αυτό κάθε
πρώτο-διαγνωσθέν επενδύμωμα χρειάζεται συχνή παρακολούθηση ακόμα και μετά την
ολοκλήρωση της θεραπείας.
Επισκόπηση επιλογών θεραπείας
Υπάρχουν
διαφορετικοί τύποι θεραπείας για τα παιδιά με επενδύμωμα.
Τα
παιδιά με επενδύμωμα θα πρέπει εξετασθούν και η θεραπεία τους να σχεδιασθεί από
μία ομάδα γιατρών και παραϊατρικού προσωπικού οι οποίοι είναι ειδικοί στη
θεραπεία παιδικών όγκων του εγκεφάλου.
Ο
εγκέφαλος και ο όγκος του νωτιαίου μυελού της παιδικής ηλικίας μπορεί να
προκαλέσουν σημεία ή συμπτώματα που ξεκινούν πριν να διαγνωσθεί ο καρκίνος και
να συνεχιστεί για μήνες ή χρόνια.
Η
θεραπεία για το παιδικό επενδύμωμα μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.
Χρησιμοποιούνται
τρεις τύποι τυπικής θεραπείας:
- Χειρουργική
επέμβαση
- Ακτινοθεραπεία
- Χημειοθεραπεία
Οι
νέες μορφές θεραπείας εξετάζονται σε κλινικές δοκιμές.
Οι
ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν για συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή.
Οι
ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές εξετάσεις πριν, κατά τη διάρκεια ή
μετά την έναρξη της θεραπείας του επενδυμώματος.
Μπορεί
να απαιτούνται εξετάσεις παρακολούθησης.
Διαφορετικοί
τύποι θεραπείας είναι διαθέσιμοι για παιδιά με επενδύμωμα. Ορισμένες θεραπείες
είναι πρότυπες (η τρέχουσα θεραπεία που χρησιμοποιείται) και μερικές
δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή είναι μια ερευνητική
μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των σημερινών θεραπειών ή για λήψη
πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές
δοκιμές δείξουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η
νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η συνήθης θεραπεία.
Επειδή
ο καρκίνος στα παιδιά είναι σπάνιος, πρέπει να ληφθεί υπόψη η συμμετοχή σε μια
κλινική δοκιμή. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοικτές μόνο σε ασθενείς που
δεν έχουν αρχίσει θεραπεία.
Στα παιδιά με επενδύμωμα θα πρέπει να σχεδιαστεί η
θεραπεία τους από μια ομάδα που απαρτίζεται από άτομα που είναι ειδικοί στη
θεραπεία παιδικών όγκων του εγκεφάλου.
Η
θεραπεία θα επιβλέπεται από έναν παιδοογκολόγο, έναν γιατρό που ειδικεύεται στη
θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδοογκολόγος συνεργάζεται με άλλους ειδικούς
στην αντιμετώπιση παιδιών με όγκους του εγκεφάλου. Αυτοί μπορεί να
περιλαμβάνουν τους ακόλουθους ειδικούς:
- Παιδονευροχειρουργός.
- Παιδονευρολόγος.
- Νευροπαθολόγος.
- Νευροακτινολόγος.
- Παιδίατρος.
- Ειδικός
αποκατάστασης.
- Ακτινοθεραπευτής.
- Ενδοκρινολόγος.
- Ψυχολόγος.
Ο
εγκέφαλος και ο όγκος του νωτιαίου μυελού της παιδικής ηλικίας μπορεί να
προκαλέσουν σημεία ή συμπτώματα που ξεκινούν πριν να διαγνωσθεί ο καρκίνος και
να συνεχιστούν για μήνες ή χρόνια.
Τα
σημάδια ή τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη θεραπεία μπορεί να ξεκινήσουν
κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά τη θεραπεία.
Η
θεραπεία για το παιδικό επενδύμωμα μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.
Οι
ανεπιθύμητες ενέργειες από τη θεραπεία του επενδυμώματος που αρχίζουν μετά τη
θεραπεία και συνεχίζονται για μήνες ή χρόνια ονομάζονται καθυστεριμένες
παρενέργειες. Αυτές περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Νευρολογικά
προβλήματα.
- Αλλαγές
στη διάθεση, τα συναισθήματα, τη σκέψη, τη μάθηση ή τη μνήμη.
- Δευτερογενείς
καρκίνοι (νέοι τύποι καρκίνου).
Κάποιες
όψιμες επιδράσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν ή να ελεγχθούν. Είναι σημαντικό να
μιλήσετε με τους γιατρούς του παιδιού σας σχετικά με τις επιπτώσεις που μπορεί
να έχει η θεραπεία του καρκίνου στο παιδί σας.
Χειρουργική επέμβαση
Όπως
αναφέραμε και παραπάνω η χειρουργική επέμβαση αποτελεί τον ακρογωνιαίο λίθο
στην αντιμετώπιση των παιδικών επενδυμωμάτων. Ο νευροχειρουργός δεν αρκεί να
είναι μόνο εξειδικευμένος στην παιδονευροχειρουργική , αλλά και στην
παιδονευροχειρουργική ογκολογία.
Μια
μαγνητική τομογραφία θα πέπει να γίνεται μέσα σε 72 ώρες μετά την απομάκρυνση
του όγκου για να διαπιστωθεί εάν παραμένει ο όγκος. Εάν παραμείνει ο όγκος,
μπορεί να γίνει μια δεύτερη ή και τρίτη χειρουργική επέμβαση για την
απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου και κατά προτίμηση όλου του όγκου.
Συμπληρωματική Θεραπεία
Αφού ο
γιατρός αφαιρέσει όλο τον καρκίνο που μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη στιγμή της
χειρουργικής επέμβασης, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να λάβουν χημειοθεραπεία ή
ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτώσουν οποιαδήποτε καρκινικά
κύτταρα που έχουν απομείνει. Η θεραπεία που χορηγείται μετά από χειρουργική
επέμβαση, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος επανόδου του καρκίνου, ονομάζεται
επικουρική θεραπεία.
Ακτινοθεραπεία
Η
ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία για τον καρκίνο που χρησιμοποιεί
ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να εξοντώσουν
τα καρκινικά κύτταρα.
Τα
παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών που λαμβάνουν ακτινοθεραπεία στον εγκέφαλο έχουν
μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης προβλημάτων ανάπτυξης και από τα μεγαλύτερα παιδιά
και για αυτό συχνά αποφεύγεται.
Χημειοθεραπεία
Η
χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να
εμποδίσει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων, είτε με τη θανάτωση των κυττάρων
είτε με τη διακοπή της διαίρεσής τους. Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το
στόμα ή εγχέεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του
αίματος και μπορούν να φθάσουν σε καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική
χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο
εγκεφαλονωτιαίο υγρό, ένα όργανο ή μια κοιλότητα του σώματος όπως η κοιλιακή
χώρα, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα στις περιοχές αυτές
(περιφερειακή χημειοθεραπεία). Ο τρόπος χορήγησης της χημειοθεραπείας εξαρτάται
από τον τύπο του καρκίνου που αντιμετωπίζεται.
Κλινικές δοκιμές
Οι
ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν για συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή
Για
ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η
καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής
διαδικασίας του καρκίνου. Οι κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν
οι νέες θεραπείες του καρκίνου είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες
από την τυπική θεραπεία.
Πολλές
από τις σημερινές συνήθεις θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες
κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινική δοκιμή μπορούν να
λάβουν τη συνήθη θεραπεία ή να είναι μεταξύ των πρώτων που λαμβάνουν νέα
θεραπεία.
Οι
ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του
τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμη και όταν οι κλινικές
εξετάσεις δεν οδηγούν σε νέες αποτελεσματικές θεραπείες, απαντούν συχνά σε
σημαντικά ερωτήματα και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.
Παρακολούθηση
Ορισμένες
από τις εξετάσεις που έγιναν για τη διάγνωση του επενδυμώματος ή για την
ανίχνευση του σταδίου του επενδυμώματος μπορούν να επαναληφθούν. Ορισμένες
εξετάσεις θα επαναληφθούν για να δουμε πόσο καλά ανταποκρίνεται ο όγκος στη
θεραπεία. Οι αποφάσεις σχετικά με τη συνέχιση, την αλλαγή ή τη διακοπή της
θεραπείας μπορούν να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων.
Ορισμένες
από τις εξετάσεις θα συνεχίσουν να γίνονται από καιρό σε καιρό μετά τη λήξη της
θεραπείας. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η
κατάσταση του παιδιού σας έχει αλλάξει ή αν ο όγκος έχει υποτροπιάσει
(επανέλθει). Αυτές οι εξετάσεις ονομάζονται μερικές φορές εξετάσεις
παρακολούθησης.
Περιλαμβάνουν
τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού κάθε 3 μήνες για
τα πρώτα 1 ή 2 χρόνια μετά τη θεραπεία. Μετά από 2 χρόνια, οι μαγνητικές
μπορούν να γίνουν κάθε 6 μήνες για τα επόμενα 3 χρόνια.
Πηγή: https://pediatric-neurosurgery.com/ependymoma