Τι είναι το ρετινοβλάστωμα;

Ρετινοβλάστωμα

Τι είναι το ρετινοβλάστωμα;
Το ρετινοβλάστωμα είναι ένας όγκος της παιδικής ηλικίας που αναπτύσσεται στον αμφιβληστροειδή. Ο αμφιβληστροειδής είναι ένα στρώμα του νευρικού ιστού στο πίσω μέρος του ματιού, ο οποίος ανιχνεύει το φως και στέλνει τις εικόνες στον εγκέφαλο.

Σε ποιά ηλικία εμφανίζεται το ρετινοβλάστωμα;
Μπορεί να παρουσιαστεί ακόμα και στο έμβρυο. Εμφανίζεται συνήθως στην νεογνική, βρεφική και νηπιακή ηλικία μέχρι την ηλικία των πέντε χρονών. Ενώ η πλειοψηφία των παιδιών που αναπτύσσουν ρετινοβλάστωμα γεννιούνται με αυτό, λίγα έχουν διαγνωστεί κατά τη γέννηση. Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι μεταξύ 12-18 μηνών.

Πόσο συχνό είναι το ρετινοβλάστωμα;
Η συχνότητα εμφάνισης του είναι 1 σε 15.000 - 20.000 γεννήσεις.

Υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση για το ρετινοβλάστωμα;
Όπως και κάποιες άλλες μορφές καρκίνου έτσι και το ρετινοβλάστωμα έχει μερικές φορές γενετική προδιάθεση. Τα παιδιά που κληρονόμησαν αυτή τη γενετική προδιάθεση από ένα από τους γονείς τους εμφανίζουν το ρετινοβλάστωμα σε πιο μικρή ηλικία. Βάση λοιπόν αυτής της κληρονομικότητας χωρίζονται οι ασθενείς σε δυο κατηγορίες.

Α. Κληρονομικό ρετινοβλάστωμα
Περιλαμβάνει τα παιδιά που έχουν την κληρονομική προδιάθεση (είναι γραμμένο δηλαδή στο γενετικό τους κώδικα, DNA). Τα παιδιά αυτά εμφανίζουν το ρετινοβλάστωμα σε πιο μικρή ηλικία σε σχέση με τα παιδιά που δεν έχουν κληρονομική προδιάθεση. Επίσης εμφανίζουν συνήθως τον όγκο και στα δυο μάτια. Γι αυτό και μόλις διαγνωστεί ο όγκος στο ένα μάτι, τα παιδιά αυτά πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικό έλεγχο και του άλλου ματιού (κάθε 2-4 μήνες) για τουλάχιστον τρία χρόνια. Απαραίτητο είναι να ελέγχονται και τα αδέλφια των παιδιών με κληρονομικό ρετινοβλάστωμα εάν φέρουν τη μετάλλαξη.

Β. Ετερόπλευρο ρετινοβλάστωμα
Περιλαμβάνει τα παιδιά που δεν έχουν καμία κληρονομική προδιάθεση και παρουσιάζουν τον όγκο συνήθως μόνο στο ένα μάτι. Σπανιότατα μπορεί να παρουσιάσουν τον όγκο και στα δυο μάτια. Η κατηγορία αυτή καλύπτει το 60% των ρετινοβλαστωμάτων στα παιδιά.

Ποια είναι τα συμπτώματα του ρετινοβλαστώματος:
Συνήθως οι γονείς παρατηρούν πρώτοι ότι η κόρη του ματιού είναι άσπρη σε έντονο φως. Αυτό το σημάδι λέγεται λευκοκορία. Μάλιστα κάποιοι θα παρατηρήσουν για πρώτη φορά το σημάδι αυτό στις φωτογραφίες του παιδιού. Κάποια άλλα συμπτώματα που μπορεί να έχουν τα παιδιά αυτά είναι τα ακόλουθα (Δεν σημαίνει ότι όποιο παιδί έχει ένα ή περισσότερα από τα πιο κάτω συμπτώματα έχει και ρετινοβλάστωμα):
• Λευκή κόρη του ματιού (Λευκοκορία)
• Στραβισμός
• Διαφορά στο μέγεθος της κόρης των δύο οφθαλμών (ανισοκορία)
• Ελαττωμένη όραση

Πώς γίνεται η διάγνωση του ρετινοβλαστώματος;
Όταν κάποιος υποψιαστεί το ρετινοβλάστωμα, τότε το παιδί θα πρέπει να εξεταστεί από παιδο-οφθαλμίατρο, ο οποίος οπωσδήποτε θα κάνει βυθοσκόπηση (πιθανότατα με αναισθησία) για να ελέγξει με προσοχή τον αμφιβληστροειδή. Στη συνέχεια πιθανό να ζητήσει κάποιες από τις πιο κάτω απεικονιστικές εξετάσεις.
• Υπερηχογράφημα οφθαλμού
• Αξονική τομογραφία ή και
• Μαγνητική τομογραφία της περιοχής του οφθαλμού

Με τα πιο πάνω θα τεθεί ή θα αποκλειστεί η διάγνωση και θα προσδιοριστεί η τοπική επέκταση του όγκου. Αν και μεταστατική νόσος σπάνια υπάρχει τη στιγμή της διάγνωσης ίσως χρειαστεί να γίνουν επιπλέον εξετάσεις από ειδικό παιδοογκολόγο για να προσδιοριστεί η διασπορά του όγκου σε άλλες περιοχές του σώματος. Οι κυριότερες εξετάσεις που μπορεί να απαιτηθούν αναφέρονται πιο κάτω:
• Εξετάσεις αίματος
•Οσφυονωτιαία παρακέντηση (Να πάρει δηλαδή εγκεφαλονωτιαίο υγρό από τη σπονδυλική στήλη).
• Οστεομυελική βιοψία
• Σπινθηρογράφημα οστών


Το πρώτο που έχει τεράστια σημασία στη σταδιοποίηση είναι αν ο όγκος είναι περιορισμένος μέσα στο μάτι ή αν έχει επεκταθεί και έξω από το μάτι.
Σημειώνεται επίσης ότι σε κάθε παιδί με ριτινοβλάστωμα πρέπει να γίνεται γενετικός έλεγχος και εάν ανευρεθεί γενετική βλάβη να ελέγχονται με εξέταση DNA και τα άλλα μέλη της οικογένειας.
Αφού γίνει η σταδιοποίηση θα ξεκινήσει η θεραπεία. Οι μοντέρνες θεραπείες προσπαθούν να κρατήσουν το μάτι τόσο ανατομικά όσο και λειτουργικά (με σχετικά καλή όραση).

Ποια είναι η θεραπεία του ρετινοβλαστώματος
Η θεραπεία είναι διαφορετική σε κάθε περίπτωση και εξαρτάται κυρίως από το μέγεθος του όγκου, την τοπική επέκτασή του, την ηλικία του παιδιού και τη δυνατότητα διατήρησης της όρασης. Για το σχεδιασμό της θεραπείας ενός παιδιού με ρετινοβλάστωμα χρειάζεται η συνεργασία ενός παιδο-ογκολόγου, ενός παιδο-οφθαλμιάτρου και ενός ειδικού ακτινοθεραπευτή. Η ομάδα αυτή θα συστήσει μια ή περισσότερες από τις ακόλουθες θεραπείες:
• Εκπυρήνιση του όγκου.
• Εντοπισμένη εξωτερική ακτινοθεραπεία.
• Βραχυθεραπεία. Τοποθετείται ειδικό υλικό που εκπέμπει ακτινοβολία μέσα στο όγκο, το οποίο καταστρέφει και αφήνει άθικτους του γύρω ιστούς.
• Κρυοθεραπεία. Χρησιμοποιεί ειδικά αέρια (Αργού ή αζώτου) για να καταστρέψει το όγκο.
• Θεραπεία με laser
• Χημειοθεραπεία
• Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αφαιρεθεί ολόκληρο το μάτι.

Πρόγνωση
Η πλειοψηφία των παιδιών με ρετινοβλάστωμα ξεπερνούν το καρκίνο τους και ζουν φυσιολογικά. Μάλιστα το 80% από αυτά έχουν απόλυτα ικανοποιητική όραση. Τα παιδιά με κληρονομικό ρετινοβλάστωμα πρέπει να παρακολουθούνται πάρα πολύ στενά γιατί έχουν αυξημένη πιθανότητα να παρουσιάσουν στο μέλλον και κάποια άλλη μορφή καρκίνου.

Αδάμος Χατζηπαναγής, Παιδίατρος 

Πηγή: http://www.paidiatros.com